Sindromul Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari este o boală caracterizată prin afectarea fluxului sanguin și a congestiei venoase în ficat datorită obstrucției venelor organului. Boala poate fi primară sau secundară. Este destul de rar, poate avea un curs subacut, acut și cronic. Simptomele principale ale patologiei sunt durerea intensă în hipocondrul drept, mărirea ficatului în dimensiune, vărsăturile și îngălbenirea pielii. Forma acută este extrem de periculoasă pentru viața umană, deoarece poate duce la comă și moarte.
Sindromul se dezvoltă datorită ocluziei venelor adiacente ficatului și sunt responsabile pentru aportul normal de sânge al acestuia. Ficatul este un organ uman important care îndeplinește un număr imens de funcții, asigurând funcționarea normală a corpului în ansamblu. În acest sens, orice întrerupere a aportului de sânge afectează instantaneu toate sistemele de susținere a vieții și provoacă intoxicație generală a corpului.
Sindromul a fost numit după autorii care au dat cea mai completă descriere a acestei afecțiuni patologice. Este vorba de medicul Budd (Anglia) și de patologul Chiari (Austria).
Gastroenterologia consideră că sindromul Budd-Chiari este o afecțiune rară care afectează o persoană din 100.000. Acest sindrom este cel mai adesea diagnosticat la femeile cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. În practica pediatrică, boala este rară, vârsta medie a pacienților este de 35 de ani.
Conţinut:
- Cauzele sindromului Budd-Chiari
- Simptomele sindromului Budd-Chiari
- Diagnosticarea sindromului Budd-Chiari
- Tratamentul sindromului Budd-Chiari
Cauzele sindromului Budd-Chiari
Cauzele sindromului Budd-Chiari sunt variate.
Statisticile indică următoarele numere:
- Tulburările hematologice conduc la dezvoltarea bolii în 18% din cazuri;
- Neoplasmele maligne contribuie la staza venoasă în ficat în 9% din cazuri;
- Etiologia dezvoltării sindromului în 30% din cazuri (boală idiopatică) rămâne neclară.
Principala cauză a patologiei este considerată a fi tulburările congenitale ale dezvoltării vaselor de sânge ale ficatului și ale unităților sale structurale, precum și ocluzia și obliterarea venelor ficatului.
În alte cazuri, următorii factori sunt capabili să provoace dezvoltarea patologiei:
- Leziuni ale peritoneului și abdomenului, precum și intervenții chirurgicale care duc la stenoza venelor hepatice.
- Boli ale ficatului, ciroza este deosebit de periculoasă în acest sens.
- Peritonită.
- Pericardită.
- Neoplasme maligne.
- Tulburări hemodinamice.
- Tromboza venelor.
- Luarea anumitor medicamente.
- Infecții, inclusiv sifilis, amebiază, tuberculoză etc.
- Sarcina și procesul nașterii.
Toți acești factori duc la faptul că permeabilitatea normală a venelor este perturbată, se formează congestie, care în timp distrug componentele structurale ale ficatului. În plus, necroza tisulară a organului apare pe fondul presiunii intrahepatice crescute. Ficatul încearcă să primească sânge din arterele mici, dar dacă venele mari sunt afectate, atunci alte ramuri venoase nu pot face față sarcinii impuse asupra lor. Ca urmare, atrofia părților periferice ale ficatului, o creștere a dimensiunii sale. Vena cavă este și mai strânsă de țesuturile hipertrofiate ale organului, ceea ce duce în cele din urmă la obstrucția sa completă.
Simptomele sindromului Budd-Chiari
Navele de calibru diferit sunt capabile să sufere de obstrucție în acest sindrom. Simptomele sindromului Budd-Chiari sau, mai degrabă, gradul de severitate al acestora, depinde în mod direct de câte vene care alimentează ficatul sunt deteriorate. Tabloul clinic latent este observat atunci când o venă este disfuncțională. În acest caz, pacientul nu simte nicio tulburare în starea de bine, nu observă manifestările patologice ale bolii. Cu toate acestea, dacă două sau mai multe vene sunt implicate în proces, atunci corpul începe să reacționeze la încălcare destul de violent.
Simptomele stadiului acut al bolii:
- Un început brusc.
- Apariția durerii de intensitate ridicată în hipocondrul drept și în abdomen.
- Debutul greaței, însoțit de vărsături.
- Pielea și sclera ochilor sunt moderat galbene.
- Ficatul crește în dimensiune.
- Picioarele se umflă foarte mult, venele de pe tot corpul se umflă, ies din sub piele. Acest lucru indică implicarea venei cave în procesul patologic.
- Dacă activitatea vaselor mezenterice este întreruptă, pacientul dezvoltă diaree, durerea se răspândește pe întreaga cavitate abdominală.
- Insuficiența renală cu ascită și hidrotorax se dezvoltă la câteva zile după debutul bolii. Starea pacientului se agravează în fiecare zi, se dezvoltă vărsături sângeroase, corectarea medicamentului ajută slab. Vărsăturile de sânge indică cel mai adesea faptul că venele din treimea inferioară a esofagului s-au rupt.
Forma acută a bolii se termină cel mai adesea în comă și moartea unei persoane. Dar chiar dacă el supraviețuiește, atunci în marea majoritate a cazurilor se dezvoltă ciroză sau carcinom hepatocelular.
Forma cronică a bolii se manifestă într-un mod ușor diferit și se caracterizează prin următorul tablou clinic:
- Starea de sănătate a pacientului nu este foarte tulburată. Din când în când se confruntă cu slăbiciune și oboseală crescută.
- Ficatul este mărit.
- Pe măsură ce boala progresează, apar dureri în hipocondrul drept, apar vărsături.
- Vârful bolii este ciroza ficatului cu formarea ulterioară a insuficienței hepatice.
Conform statisticilor, forma cronică a bolii apare în 80% din cazuri. În plus, în literatura medicală, există descrieri ale formei fulminante a sindromului Budd-Chiari, când simptomele cresc rapid și boala progresează într-un ritm ridicat. Icterul și insuficiența renală cu ascită se dezvoltă în câteva zile.
În ceea ce privește forma subacută a bolii, pacientul dezvoltă ascită, coagularea sângelui crește, iar splina crește în dimensiune.
Diagnosticarea sindromului Budd-Chiari
Diagnosticul sindromului Budd-Chiari este efectuat de un gastroenterolog. El poate face o presupunere bazată pe prezența ascitei și a hepatomegaliei, în timp ce se observă întotdeauna o creștere a coagulării sângelui.
Pentru a-și clarifica presupunerea, medicul va trimite pacientul pentru examinare ulterioară:
- Numărul complet de sânge, care relevă o creștere a VSH și o creștere a leucocitelor.
- O coagulogramă va indica o creștere a timpului protrombozat.
- O creștere a activității enzimelor hepatice este vizibilă în biochimia sângelui.
- Ecografia ficatului permite vizualizarea extinderii venelor hepatice, o creștere a dimensiunii venei porte. De asemenea, este posibil să se detecteze un tromb sau stenoza venoasă, care interferează cu aportul normal de sânge la organ. Ecografia Doppler nu este exclusă.
- RMN, CT, radiografia organelor abdominale sunt metode instrumentale de diagnostic care ne permit să evaluăm dimensiunea ficatului, gravitatea modificărilor difuze și vasculare și, de asemenea, să determinăm cauza dezvoltării unei afecțiuni patologice.
- Datele de angiografie și hepato-biopsie sunt considerate informative.
Tratamentul sindromului Budd-Chiari
Tratamentul sindromului Budd-Chiari este posibil doar în spital. Măsurile terapeutice vizează în primul rând normalizarea fluxului sanguin venos. În același timp, simptomele bolii sunt eliminate.
Medicație pentru sindromul Budd-Chiari
În ceea ce privește tratamentul medicamentos, acesta poate aduce pacientului o ușurare temporară. Pacienților li se prescriu diuretice pentru a elimina excesul de lichid din corp. Pentru aceasta, se utilizează medicamente care economisesc potasiu (Veroshpiron, Spironolactonă) și diuretice (Furosemid, Lasix).
Se arată administrarea de medicamente care vizează îmbunătățirea proceselor metabolice în ficat. Poate fi Essentiale, Legalon, acid lipoic etc.
Glucocorticosteroizii pot ameliora durerile severe. Fiecare pacient este recomandat să administreze agenți antiplachetari (Trombonil, Plidol, Zilt etc.) și fibrinolitice (Fibrinolizină, Curantil, Parmidin, Heparină), care promovează resorbția cheagurilor, cresc proprietățile reologice ale sângelui. Cu toate acestea, dacă pacientul nu primește tratament chirurgical, atunci doar corecția medicamentului duce la moartea pacienților în 90% din cazuri.
Tratamentul chirurgical al sindromului Budd-Chiari
Operația vizează normalizarea alimentării cu sânge a ficatului. Cu toate acestea, dacă pacientul a dezvoltat deja insuficiență hepatică sau dacă este prezentă tromboză venoasă hepatică, atunci operația este contraindicată.
Dacă nu se observă astfel de complicații, atunci este posibil unul dintre următoarele tipuri de intervenții:
- Impunerea unei anastomoze. În acest caz, o parte din vasele care au suferit modificări patologice sunt înlocuite cu unele artificiale, ceea ce asigură refacerea fluxului sanguin.
- Chirurgie de bypass. Cu acest tip de intervenție chirurgicală, se creează căi suplimentare pentru scurgerea sângelui. Deci, vena cavă inferioară este conectată la atriul drept.
- Un transplant de ficat ajută la îmbunătățirea funcționării corpului.
- Extinderea venei cave sau înlocuirea acesteia cu o proteză se efectuează cu stenoză a venei cave superioare.
- Dacă pacientul are ascită și oligurie rezistente, atunci i se arată o anastomoză limfovenoasă.
În ceea ce privește prognoza, este aproape întotdeauna nefavorabilă. Este influențată de vârsta pacientului, de prezența bolilor concomitente, de prezența cirozei hepatice. Dacă pacientul nu primește tratamentul necesar, atunci moartea are loc în decurs de 3 luni până la 3 ani de la momentul manifestării bolii. Sindromul este deosebit de periculos pentru complicațiile sale severe, inclusiv: insuficiență hepatică severă, sângerări interne, encefalopatie hepatică. Forma fulminantă a bolii este foarte nefavorabilă pentru viață. Cu o formă cronică de patologie, viața pacienților crește la 10 ani și cu un transplant hepatic de succes de la 10 ani sau mai mult.
Autorul articolului: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog
Studii: Diplomă în specialitatea „Medicină generală” primită la Universitatea de Stat din Rusia din domeniul medical N. I. Pirogova (2005). Studii postuniversitare în specialitatea „Gastroenterologie” - centru medical educațional și științific.
