Sindromul Antifosfolipidic (APS) - De Ce Este Periculos? Primele Simptome, Cauze, Tratament

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-16 21:48

Sindromul antifosfolipidic: de ce este periculos?

Cu doar patruzeci de ani în urmă, medicii nici nu știau despre existența sindromului antifosfolipidic. Descoperirea aparține medicului Graham Hughes, care a practicat la Londra. El a descris în detaliu simptomele sale și cauzele apariției, prin urmare, uneori APS este, de asemenea, numit sindrom Hughes.

Odată cu dezvoltarea sindromului antifosfolipidic, în sânge apar anticorpi antifosfolipidici (APLA), care contribuie la formarea crescută a cheagurilor de sânge în lumenul vaselor. Acestea pot complica sarcina și chiar pot determina întreruperea acesteia. Cel mai adesea, APS este diagnosticat la femeile cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani.

Conţinut:

• Patogenia dezvoltării sindromului antifosfolipidic
• Caracteristicile diagnosticului de APS
• Motive pentru dezvoltarea APS
• Tipuri de API
• Pericol de sindrom antifosfolipidic
• Complicații ale APS
• Sindromul antifosfolipidic în timpul sarcinii
• Cum să detectați un API în timpul sarcinii
• Ce sisteme corporale sunt afectate de APS, simptome ale tulburărilor
• Tratamentul APS
• Anticorpii antifosfolipidici din sânge - normali sau patologici?

Patogenia dezvoltării sindromului antifosfolipidic

În sângele unei persoane pe fondul sindromului antifosfolipidic, încep să circule anticorpii care distrug fosfolipidele găsite în membranele celulare ale țesuturilor corpului. Fosfolipidele sunt prezente în trombocite, celule nervoase și celule endoteliale.

Fosfolipidele pot fi neutre și încărcate negativ. În acest din urmă caz, ele sunt numite anionice. Aceste două tipuri de fosfolipide se găsesc în sânge mai des decât altele.

Deoarece fosfolipidele pot fi diferite, anticorpi diferiți li se produc. Sunt capabili să reacționeze atât cu fosfolipide neutre, cât și cu fosfolipide anionice.

Sindromul antifosfolipidic este determinat de imunoglobuline care apar în sânge în timpul dezvoltării bolii.

Printre acestea se disting:

• Imunoglobulinele lupus lgG, lgM. Pentru prima dată, acești anticorpi au fost detectați la pacienții cu sistemul lupus eritematos. În același timp, a fost posibil să se detecteze o tendință crescută la tromboză la ei.
• Anticorpi împotriva antigenului cardiolipinei. Această componentă a testului poate detecta sifilisul la o persoană. În același timp, anticorpii din clasa A, G, M vor circula în sângele său.
• Anticorpi care sunt reprezentați de o combinație de cardiolipină, fosfatadilcolină și colesterol. Ei sunt capabili să dea un rezultat pozitiv atunci când efectuează reacția Wasserman (diagnosticarea sifilisului), dar acest rezultat poate fi fals.
• Imunoglobuline totale din clasele A, G, M (anticorpi beta-2-glicoprotein-1-cofactor-dependenți de fosfolipide). Deoarece beta-2-glicoproteina-1 sunt fosfolipide-anticoagulante, apariția anticorpilor direcționați spre distrugerea lor în sânge duce la formarea crescută a cheagurilor de sânge.

Detectarea anticorpilor împotriva fosfolipidelor face posibilă diagnosticarea sindromului antifosfolipidic, a cărui detectare este asociată cu o serie de dificultăți.

Caracteristicile diagnosticului de APS

Sindromul antifosfolipidic dă o serie de simptome patologice care sugerează această tulburare. Cu toate acestea, pentru a face diagnosticul corect, vor fi necesare teste de laborator. Și vor fi un număr considerabil dintre ei. Aceasta include donarea de sânge pentru analize generale și biochimice, precum și efectuarea de teste serologice care fac posibilă detectarea anticorpilor împotriva fosfolipidelor.

Utilizarea unei metode de cercetare nu este suficientă. Adesea, pacienților li se prescrie o analiză a reacției Wasserman, care este capabilă să dea un rezultat pozitiv nu numai cu sindromul antifosfolipidic, ci și cu alte boli. Acest lucru duce la un diagnostic greșit.

Pentru a reduce la minimum probabilitatea unei erori de diagnostic medical, ar trebui să se atribuie un examen cuprinzător unui pacient cu simptome APS, care ar trebui să includă:

• Detectarea anticorpilor lupus este primul test care se face dacă se suspectează un APS.
• Detectarea anticorpilor la antigenul cardiolipinei (reacția Wasserman). Cu APS, testul va fi pozitiv.
• Test pentru depistarea anticorpilor beta-2-glicoprotein-1-cofactor împotriva fosfolipidelor. Valorile acestor anticorpi vor depăși limitele acceptabile ale normei.

Dacă anticorpii au apărut în sânge mai devreme de 12 săptămâni înainte de manifestarea primelor simptome ale APS, atunci nu pot fi considerați fiabili. De asemenea, pe baza lor, diagnosticul de APS nu este confirmat dacă testele devin pozitive la numai 5 zile de la debutul bolii. Deci, pentru a confirma diagnosticul „sindromului antifosfolipidic”, sunt necesare simptome ale tulburării și un test pozitiv de anticorpi (cel puțin un studiu trebuie să dea o reacție pozitivă).

Metode de diagnostic suplimentare pe care medicul le poate prescrie:

• Analiza reacției fals pozitive a lui Wasserman.
• Efectuarea testului Kumbas.
• Detectarea factorului reumatoid și a factorului antinuclear în sânge.
• Determinarea crioglobulinelor și titrul anticorpilor la ADN.

Uneori, medicii, cu suspiciune de APS, se limitează la luarea de sânge pentru depistarea anticoagulantului lupus, dar în 50% din cazuri acest lucru duce la faptul că încălcarea rămâne neidentificată. Prin urmare, dacă există simptome de patologie, ar trebui efectuat cel mai complet studiu. Acest lucru va permite detectarea precoce a APS și inițierea terapiei. Apropo, laboratoarele medicale moderne au teste care fac posibilă efectuarea unor diagnostice precis complexe, deoarece acestea sunt echipate cu toți reactivii necesari. Apropo, unele dintre aceste sisteme folosesc veninul de șarpe ca componente auxiliare.

Motive pentru dezvoltarea APS

Sindromul antifosfolipidic se manifestă cel mai adesea pe fondul unor astfel de patologii precum:

• Lupus eritematos sistemic.
• Sclerodermie sistemică, poliartrită reumatoidă, sindrom Sjogren.
• Tumori de cancer în organism.
• Boli limfoproliferative.
• Purpura trombocitopenică autoimună, care poate fi declanșată de sistemul lupus eritematos, sclerodermia sau artrita reumatoidă. Prezența purpurei crește semnificativ riscul apariției sindromului antifosfolipidic.
• Infecția cu HIV, mononucleoza, hepatita C, endocardita, malaria. APS se poate dezvolta în infecții virale, bacteriene și parazitare.
• Boli care afectează sistemul nervos central.
• Perioada de naștere a copilului, nașterea.
• Poate exista o predispoziție ereditară la APS. În acest caz, fenotipul sângelui uman va avea specificități ale DR4, DR7, DRw53.
• Luarea anumitor medicamente, cum ar fi medicamente psihotrope, pilule contraceptive și contraceptive orale.

Cu cât anticorpii antifosfolipidici sunt mai lungi în sânge, cu atât o persoană va dezvolta mai repede APS. Mai mult, motivul apariției lor nu contează.

Tipuri de API

Se disting următoarele tipuri de API:

• Sindromul antifosfolipidic primar, care se dezvoltă singur, adică debutul său nu este precedat de nicio boală.
• Sindromul antifosfolipidic secundar, care se dezvoltă pe fondul patologiei autoimune, de exemplu, cu lupus eritematos sistemic.
• Sindromul antifosfolipidic catastrofal, care este rar diagnosticat, dar această formă de patologie este extrem de periculoasă. Boala se dezvoltă rapid și duce la formarea cheagurilor de sânge în toate vasele corpului. Adesea acest sindrom devine cauza decesului.
• AFLA este un sindrom negativ greu de detectat. În această formă a bolii, nu există anticorpi lupus și anticorpi împotriva cardiolipinei în sânge.

Sindromul Sneddon este o boală care se dezvoltă în prezența APS. În acest caz, o persoană experimentează episoade de tromboză cerebrală. Simptomele tulburării sunt pielea cianotică și hipertensiunea arterială. Sindromul Sneddon este denumit una dintre variantele posibile ale evoluției bolii.

Pericol de sindrom antifosfolipidic

Anticorpii împotriva fosfolipidelor, care apar cu APS, perturbă funcționarea normală a sistemului hemostatic. Acest lucru duce la faptul că cheagurile de sânge încep să se formeze în vase, o persoană dezvoltă tromboză.

Cu APS, nu numai capilarele sunt afectate, ci și vasele mari. În general, cheagurile de sânge se pot forma în orice venă sau arteră care transportă sângele către diferite organe. Prin urmare, simptomele acestei tulburări sunt foarte diverse.

Complicații ale APS

Sindromul antifosfolipidic provoacă formarea de cheaguri de sânge în vase. Cel mai adesea, venele extremităților inferioare suferă de tromboză. Dacă un tromb se întrerupe, atunci odată cu fluxul de sânge intră în vasele care alimentează țesutul pulmonar. Acest lucru duce la dezvoltarea unei afecțiuni periculoase numită embolie pulmonară. Dacă un tromb blochează marele vas al plămânului, atunci apare infarctul său și activitatea cardiacă se oprește. Adesea, EP se încheie cu moartea pacientului, iar moartea poate apărea foarte repede.

Când un cheag de sânge blochează vasele mici, o persoană are șansa de a-și reveni, dar în același timp trebuie să fie dusă de urgență la o unitate medicală. Chiar și așa, probabilitatea unor consecințe grave asupra sănătății este extrem de mare.

Se formează cheaguri de sânge cu APS în arterele renale. Pe fondul unei astfel de tromboze, se dezvoltă patologii renale severe, de exemplu, sindromul Budd-Chiari.

Mai rar, formează cheaguri de sânge în capilarele retinei, în venele subclaviene, în venele centrale ale glandelor suprarenale, ceea ce duce la dezvoltarea insuficienței acestor organe. De asemenea, pe fondul trombozei, este posibil să se dezvolte un sindrom al venei cave inferioare sau superioare.

Tromboza cu blocarea arterelor de localizare diferită poate duce la atac de cord, gangrenă, necroză a capului femural.

Sindromul antifosfolipidic în timpul sarcinii

Dezvoltarea sindromului antifosfolipid în timpul sarcinii poate duce la consecințe atât de grave precum:

• Intrerupere de sarcina.
• Avort spontan la începutul sarcinii. Riscul avortului spontan este cu atât mai mare, cu cât mai mulți anticorpi împotriva antigenului cardiolipinei circulă în sângele femeii.
• Dezvoltarea insuficienței placentare, care duce la hipoxie fetală cu o întârziere în dezvoltarea sa. Dacă nu se acordă îngrijire medicală, există un risc ridicat de deces intrauterin al copilului.
• Dezvoltarea gestozei cu eclampsie și preeclampsie.
• Dezvoltarea coreei.
• Formarea cheagurilor de sânge.
• Creșterea tensiunii arteriale.
• Dezvoltarea sindromului HELLP cu hemoliză, afectarea parenchimului hepatic și trombocitopenie.
• Abruptul placentar prematur.
• Nașterea timpurie.

Pe fondul APS, încercările de a concepe un copil prin fertilizare in vitro se pot termina cu eșec.

Cum să detectați un API în timpul sarcinii

Femeile care sunt expuse riscului de a dezvolta APS ar trebui monitorizate de un medic.

Conform indicațiilor, li se pot atribui următoarele proceduri de diagnostic:

• Hemostasiogramă regulată.
• Ecografie neprogramată a fătului cu ultrasunete Doppler a fluxului sanguin uteroplacentar.
• Ecografia vaselor picioarelor, capului, gâtului, rinichilor, ochilor.
• O ecocardiogramă pentru a verifica dacă valvele cardiace funcționează.

Acest lucru va face posibilă detectarea în timp util a unor complicații grave ale sarcinii, cum ar fi: coagulare intravasculară diseminată, purpură, HUS.

Pe lângă un ginecolog, o femeie însărcinată diagnosticată cu sindrom antifosfolipidic ar putea avea nevoie să consulte și alți specialiști îngustați, de exemplu, un reumatolog, cardiolog, neurolog etc.

Tratamentul se reduce la administrarea de glucocorticosteroizi și medicamente antiplachetare. Doza trebuie ajustată de medic. De asemenea, pot fi prescrise heparine și imunoglobuline. Aceste medicamente sunt administrate în timpul monitorizării numărului de sânge.

Dacă o femeie suferă deja de APS, dar nu planifică sarcina, atunci nu ar trebui să utilizeze medicamente hormonale pentru contracepție. În caz contrar, puteți agrava evoluția bolii.

Ce sisteme corporale sunt afectate de APS, simptome ale tulburărilor

Sindromul antifosfolipidic este asociat cu riscul de a dezvolta diferite boli. Mai mult, orice organe și sisteme, chiar și creierul, pot fi afectate. Dacă vasele sale sunt deteriorate, se poate dezvolta un atac ischemic tranzitor sau un atac de cord.

Aceasta este însoțită de simptome precum:

• Apariția convulsiilor.
• Demența, care progresează constant.
• Probleme mentale.

De asemenea, APS se poate manifesta cu următoarele simptome neurologice:

• Dureri de cap severe de tip migrenă.
• Tremur necontrolat al membrelor.
• Simptome caracteristice mielitei transverse. Ele apar deoarece măduva spinării suferă de APS.

Cea mai redutabilă complicație a leziunilor cardiace este atacul de cord. Se dezvoltă atunci când se formează cheaguri de sânge în arterele coronare. Dacă sunt implicate ramurile lor mici, atunci atacul de cord va fi precedat de încălcări ale contracției inimii. De asemenea, APS poate duce la dezvoltarea bolilor de inimă, la formarea unui tromb intracardiac. Astfel de semne indirecte ale sindromului antifosfolipidic pot face dificilă diagnosticarea cauzei bolii.

Simptomele APS, în funcție de organul afectat de tromboză, vor fi după cum urmează:

• Se observă o creștere a tensiunii arteriale cu tromboza arterelor renale.
• Când artera pulmonară este blocată de un tromb, se dezvoltă PE, ceea ce duce la o deteriorare accentuată a bunăstării unei persoane. Uneori moartea unui pacient poate veni instantaneu.
• Sângerări în tractul gastro-intestinal.
• Infarct de splină.
• Apariția hemoragiilor subcutanate, a necrozei pielii, a ulcerelor gambelor - toate aceste simptome se dezvoltă atunci când dermul este deteriorat.

Clinica AFS este diversă. Este imposibil să se descrie simptomele exacte, deoarece orice organ și sistem poate fi implicat în procesul patologic.

Tratamentul APS

Tratamentul APS ar trebui să fie cuprinzător. Accentul său principal este de a preveni complicațiile trombozei.

Pacientul trebuie să respecte următoarele recomandări:

• Refuză activitatea fizică insuportabilă.
• Nu poți rămâne nemișcat mult timp.
• Refuzul de la sporturi traumatice.
• Refuzul de a zbura.

Terapia medicamentoasă se reduce la numirea următoarelor medicamente:

• Warfarina este un medicament din grupul anticoagulantelor indirecte.
• Heparina, Nadroparina de calciu, Enoxaparina de sodiu sunt medicamente legate de anticoagulante directe.
• Aspirina, Dipiridamolul, Pentoxifilina sunt medicamente antiplachetare.
• Dacă pacientul este în stare gravă, atunci i se injectează doze mari de glucocorticosteroizi, se efectuează transfuzie de plasmă.

Luarea de anticoagulante și agenți antiplachetari ar trebui să fie pe termen lung. Uneori, aceste medicamente sunt prescrise pe viață.

AFS nu este o propoziție. Dacă boala este diagnosticată în stadiul inițial al dezvoltării sale, atunci prognosticul este favorabil. În acest caz, pacientul trebuie să urmeze toate recomandările medicului, să ia medicamentele pe care acesta le prescrie. Femeile au mari șanse de a concepe și de a avea un copil sănătos.

Evoluția bolii este complicată de lupus eritematos sistemic, trombocitopenie, creștere persistentă a tensiunii arteriale, niveluri ridicate de anticorpi la antigenul cardiolipin cu tendință de creștere.

Fără greș, un pacient cu APS diagnosticat ar trebui să fie observat de un reumatolog. Va trebui să doneze în mod regulat sânge pentru analiză, precum și să facă alte proceduri de diagnostic și terapeutice.

Anticorpii antifosfolipidici din sânge - normali sau patologici?

Uneori, nivelul de anticorpi antifosfolipidici poate fi crescut la o persoană sănătoasă. La 12% dintre oameni, acești anticorpi sunt prezenți în sânge, dar nu dezvoltă boli. Cu cât o persoană este mai în vârstă, cu atât indicatorii imunoglobulinelor patologice pot fi mai mari. Există, de asemenea, probabilitatea unei reacții Wasserman fals pozitive, pentru care pacientul ar trebui să fie pregătit. Principalul lucru nu este să intrați în panică și să vă supuneți unui diagnostic cuprinzător.

Video: APS și alte trombofilie în obstetrică:

Autorul articolului: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. chirurg, flebolog

Studii: Universitatea de Stat de Medicină și Stomatologie din Moscova (1996). În 2003, a primit o diplomă de la Centrul Medical Educațional și Științific al Administrației Prezidențiale a Federației Ruse.