Hemosideroza: simptome și tratament
Hemosideroza este o încălcare a proceselor metabolice din organism, care se explică prin conținutul excesiv al unui pigment din celulele țesuturilor numite hemosiderină. Acest pigment se formează ca urmare a descompunerii hemoglobinei, care este afectată de enzimele endogene. Hemosiderina este implicată în livrarea anumitor substanțe chimice către țesuturi. Anumite tulburări din organism duc la dezvoltarea unei boli precum hemosideroza, inclusiv: absorbția excesivă a acesteia în intestin, perturbări ale proceselor metabolice, proces prea intens de distrugere a globulelor roșii.
Hemosideroza nu este singura desemnare pentru această patologie. De asemenea, boala se numește dermatoză hemoragică pigmentară, purpură pigmentară cronică.
Hemosideroza poate fi locală, afectând doar pielea și plămânii sau poate fi generalizată. În acest din urmă caz, pigmentul începe să se acumuleze în exces în ficat, măduva osoasă, rinichi, sudoare și glande salivare, precum și în alte organe interne.
În același timp, indiferent de forma bolii, se manifestă cu aceleași simptome, inclusiv: erupții cutanate hemoragice (erupția cutanată are o nuanță roșiatică), hemoptizie, anemie și sindrom de oboseală cronică. Cel mai adesea, bărbații în vârstă suferă de hemosideroză. Copiii acestei patologii nu sunt practic afectați.
Este foarte dificil de tratat hemosideroza, deoarece această boală nu este doar un defect de aspect. Cauzele sale stau în tulburările globale ale proceselor metabolice din organism, care duc la o defecțiune a funcționării tuturor organelor interne.
Medicii cu diferite profiluri pot detecta și trata hemosideroza: dermatologi, pneumologi, imunologi, hematologi. În acest caz, pacientului i se prescriu medicamente steroidiene hormonale, citostatice, angioprotectoare, complexe vitamin-minerale, plasmafereză.
Conţinut:
- Tipuri de hemosideroză
- Cauzele hemosiderozei
- Simptomele hemosiderozei
- Hemosideroza pulmonară
- Hemosideroza cutanată
- Hemosideroza organelor interne
- Diagnosticul hemosiderozei
- Tratamentul hemosiderozei
- Prevenirea hemosiderozei
Tipuri de hemosideroză
Odată cu hemoliza (distrugerea celulelor roșii din sânge și eliberarea hemoglobinei din acestea) în afara patului vascular în orice organ sau hematom, se dezvoltă hemosideroza. Conținutul excesiv de pigmenți într-o anumită parte a corpului nu duce la faptul că țesuturile sunt deteriorate, dar dacă au fost deja supuse unor modificări sclerotice, atunci organul va fi perturbat.
Depozitele de hemosiderină în țesuturi (hemosideroză pulmonară idiopatică):
Odată cu hemoliza intravasculară, se dezvoltă hemosideroza generală, care este însoțită de depozite masive de hemosiderină în organele interne. Celulele ficatului și ale splinei sunt cel mai adesea afectate, dar pot fi afectate și alte organe interne. Își schimbă lumina într-una mai întunecată, deoarece în ele se acumulează mult pigment. Cel mai adesea, hemosideroza generală se dezvoltă pe fondul leziunilor sistemice ale corpului.
Există, de asemenea, mai multe forme de hemosideroză:
- Esențial pulmonar.
- Ereditar.
- Dermatologic. Această formă de hemosideroză este reprezentată de patologii precum: boala Mayocchi, dermatita ocru, boala Guzhero-Blum, boala Schamberg.
- Hepatic.
- Idiopatic.
Cauzele hemosiderozei
Până în prezent, motivele dezvoltării hemosiderozei nu au fost dezvăluite pe deplin. Hemosideroza nu este o boală primară, ci o afecțiune secundară care se dezvoltă pe fondul tulburărilor deja existente în organism.
Următoarele persoane sunt expuse riscului dezvoltării hemosiderozei:
- Persoanele cu boli ale sângelui și ale sistemului hematopoietic (leucemie, anemie hemolitică).
- Persoanele cu boli infecțioase: sepsis, bruceloză, malarie, tifoid.
- Persoanele care suferă de patologii autoimune, de tulburări ale sistemului imunitar.
- Persoanele cu boli ale peretelui vascular.
- Pacienți cu patologii vasculare: cu insuficiență venoasă cronică, cu hipertensiune arterială.
- Persoanele cu intoxicație a corpului.
- Femeile în al căror corp se dezvoltă conflictul Rh.
Hemosideroza poate apărea la persoanele care primesc transfuzii frecvente de sânge. De asemenea, sunt expuse riscului persoanelor cu predispoziție ereditară la această tulburare. Creșteți probabilitatea de a dezvolta hemosideroză boli dermatologice, răni și abraziuni pe piele, hipotermie, administrarea unui număr de medicamente, precum și aportul excesiv de fier împreună cu alimente.
Simptomele hemosiderozei
Simptomele hemosiderozei sunt determinate în mare măsură de locul în care se află leziunea. Patologia se manifestă în mod neașteptat pentru o persoană, dar se dezvoltă lin.
Dacă hemosideroza afectează pielea, atunci erupția poate persista pe ea timp de câteva luni sau chiar ani. În acest caz, o persoană suferă de mâncărime, care poate fi foarte intensă. Pigmentarea este sub forma unui loc cu limite clare. Petele în sine sunt colorate în roșu; atunci când sunt apăsate pe piele, ele nu dispar.
Cu hemosideroza pulmonară, pacientul începe să urmărească dificultăți de respirație, care apare chiar și în repaus. O persoană suferă de o tuse umedă, în timpul căreia se eliberează spută sângeroasă. Temperatura corpului crește la niveluri ridicate, simptomele insuficienței respiratorii cresc, ficatul și splina cresc în dimensiune și apar semne de anemie. După câteva zile, vine alinarea, în timp ce nivelul de hemoglobină din organism revine la normal.
Hemosideroza pulmonară
Hemosideroza pulmonară este o boală cu o etiologie inexplicabilă. Are un curs cronic sever. În acest caz, pacientul are adesea hemoragii repetate în alveole, iar eritrocitele se dezintegrează în parenchimul pulmonar. În paralel, o cantitate semnificativă de hemosiderină este eliberată din ele. Toate aceste procese patologice duc la faptul că plămânii încep să facă față funcției lor principale din ce în ce mai rău.
Simptomele hemosiderozei pulmonare în stadiul acut al bolii:
- Tuse cu expectorație sângeroasă.
- Piele palida.
- Hemoragii în sclera oculară.
- Senzație de oboseală cronică.
- Dispnee.
- Durere în piept și articulații.
- Creșterea temperaturii corpului.
- Palpitații cardiace.
- Hipotensiune.
- Mărirea mărimii splinei și a ficatului.
Când stadiul acut al bolii este lăsat în urmă, persoana începe să se simtă satisfăcătoare. În acest moment, el este capabil să-și facă treaba, să ducă un stil de viață deplin. Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, recidivele devin mai frecvente, iar perioada de pauză devine mai mică.
Dacă hemosideroza are o evoluție severă, atunci pacientul dezvoltă cor pulmonale, pneumonie, pneumotorax. Chiar și moartea unei persoane este posibilă.
După deschidere, un număr de pacienți prezintă o indurație brună a plămânilor, care este rareori diagnosticată în timpul vieții unei persoane. În sângele acestor pacienți, se formează autoanticorpi, care sunt o aderență a anticorpilor și a antigenilor. Acest lucru duce la dezvoltarea unei reacții inflamatorii, care este localizată în plămâni, deoarece țesutul lor devine ținta atacurilor autoanticorpilor. Vasele mici care pătrund în parenchimul pulmonar se extind. Din ele sunt eliberate eritrocite, care se dezintegrează direct în țesutul pulmonar, ceea ce duce la o acumulare excesivă de hemosiderină.
Hemosideroza cutanată
Când pielea este deteriorată, apar erupții cutanate care au o culoare închisă. Se formează datorită acumulării excesive de pigment în celulele pielii, pe fondul distrugerii capilarelor care pătrund în stratul său papilar.
Intensitatea culorii erupțiilor cutanate poate varia, același lucru se aplică și dimensiunii lor. Erupțiile care apar din nou au o culoare mai saturată, care este aproape de roșu. Erupțiile care au fost pe piele de mult timp, dimpotrivă, devin palide, devenind maronii sau gălbui. Petele sunt situate pe brațe și picioare, pe mâini și antebrațe. Mărimea lor poate ajunge la 3 cm. De asemenea, pe piele se formează deseori noduli, plăci, papule și petichii. Pacienții pot indica mâncărime și arsuri ale pielii.
În capilarele care pătrund în derm, presiunea crește. Acest lucru duce la faptul că plasma care conține eritrocite începe să curgă prin ele. Acestea sunt distruse, ceea ce implică depozite de hemosiderină. Un CBC va detecta o scădere a numărului de trombocite și a anemiei.
Cel mai adesea, forma cutanată a hemosiderozei apare sub formă de purpură ortostatică, asemănătoare eczemelor și mâncărime, sau sub formă de boală mallorcană.
Boala Schamberg
Boala Schamberg este o tulburare autoimună obișnuită care are un curs cronic. În același timp, apar erupții roșii pe corpul uman, asemănătoare unei urme din injecția efectuată. Complexele imune încep să fie depuse în pereții vasculari, ceea ce duce la dezvoltarea unui proces inflamator autoimun în straturile interioare ale dermei. Din acest motiv, pielea se acoperă cu mici hemoragii. Pe măsură ce hemosiderina se acumulează în stratul său papilar, petele cresc în dimensiune, capătă o culoare maro. Mai târziu se îmbină, formând plăci mari mărginite cu o margine roșu aprins.
Pe măsură ce boala progresează, plăcile se îmbină între ele și încep să se atrofieze. În același timp, bunăstarea generală a unei persoane nu suferă.
În general, hemosideroza dermatologică răspunde bine la tratament, care diferă de hemosideroza altor localizări. Pacienții se recuperează rapid.
Hemosideroza organelor interne
Cu o hemoliză intravasculară pronunțată a eritrocitelor, pacientul dezvoltă hemosideroză generalizată sau sistemică. Organele interne suferă, capacitatea lor de lucru este întreruptă, ceea ce afectează bunăstarea unei persoane.
Cu hemosideroză hepatică, depunerea pigmentului are loc în hepatocite. Boala se poate dezvolta ca o patologie independentă sau cum poate fi rezultatul altor tulburări din organism și adesea nu se poate afla cauza hemosiderozei. În acest caz, ficatul crește în dimensiune, ceea ce devine evident chiar și atunci când apăsați zona în care este situat. Pe măsură ce boala progresează, lichidul ascitic se acumulează în cavitatea abdominală, tensiunea arterială crește, pielea devine galbenă, splina crește în dimensiune, zonele de pigmentare apar pe brațe, axile și față. Dacă nu există tratament, pacientul dezvoltă acidoză și cade în comă.
Cu hemosideroza rinichilor, acestea sunt acoperite cu granule maronii. Boala apare ca nefrită sau nefroză. O componentă proteică se găsește în urină, nivelul lipidelor din sânge crește. O persoană observă umflarea extremităților inferioare, senzații dureroase în regiunea lombară, dorința de a mânca dispare și se dezvoltă tulburări dispeptice. În absența unei terapii adecvate și în timp util, se dezvoltă insuficiența renală, care devine adesea cauza morții.
Hemosideroza ficatului (stânga) și a rinichilor (dreapta):
În plus, acumularea de hemosiderină poate apărea în creier, splină și alte organe interne. Toate aceste afecțiuni sunt asociate cu afectări severe ale sistemelor afectate, care sunt adesea fatale.
Hemosideroza sistemică este o boală care este asociată cu o amenințare la adresa vieții umane.
Diagnosticul hemosiderozei
Pentru a clarifica diagnosticul, o examinare standard a pacientului nu este suficientă.
După finalizarea acestuia, este necesar să se aloce următoarele studii:
- Prelevarea de sânge pentru o analiză generală cu determinarea fierului seric și capacitatea totală a sângelui de a lega fierul.
- Biopsia țesuturilor organelor cu examinarea histologică ulterioară a materialului prelevat.
- Test desferal. Acest studiu vă permite să detectați hemosiderina în urina pentru care pacientul este injectat cu Desferal. Injecția se administrează intramuscular.
- Examinarea microscopică a dermei pacientului în prezența erupțiilor cutanate.
Metodele auxiliare de cercetare sunt:
- Examinarea cu raze X.
- CT și scintigrafie.
- Efectuarea bronhoscopiei.
- Efectuarea spirometriei.
- Examinarea sputei la microscop și cultura bacteriologică a acesteia.
Tratamentul hemosiderozei
Terapia hemosiderozei necesită următoarele recomandări:
- Respectarea unei diete cu refuzul băuturilor alcoolice. Este imperativ să eliminați toate produsele din meniu care pot provoca o reacție alergică.
- Este important să se evite hipotermia, leziunile, supraîncălzirea corpului, precum și stresul mental și fizic.
- Toate bolile trebuie tratate cu promptitudine.
- Focurile cronice de infecție trebuie eliminate.
- Este important să evitați utilizarea produselor cosmetice care pot provoca alergii.
- Toate obiceiurile rele trebuie uitate.
Terapia medicamentoasă implică utilizarea următoarelor medicamente:
- Recepția și aplicarea locală a medicamentelor steroidice hormonale, inclusiv: prednisolonă, betametazonă, dexametazonă.
- Luați medicamente pentru a reduce răspunsul inflamator: Indometacin și Ibuprofen.
- Recepția agenților antiplachetari: Aspirină, Cardiomagnet.
- Administrarea de medicamente cu efect imunosupresor: azatioprină, ciclofosfamidă.
- Primirea angioprotectorilor: Diosmin, Hesperidin.
- Primirea nootropicilor: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
- Administrarea de medicamente împotriva alergiilor: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
- Administrarea de vitamine și minerale: vitamina C, rutină, calciu.
De asemenea, pacientului i se pot prescrie preparate din fier, medicamente pentru a opri sângerarea, bronhodilatatoare. Terapia cu oxigen este posibilă. De asemenea, pacienții sunt direcționați pentru hemosorbție, crioprecipitare, crioterapie și plasmafereză. Uneori este necesară o transfuzie de sânge sau îndepărtarea splinei.
Medicina tradițională recomandă utilizarea unei infuzii de scoarță de alun și arnica de munte, precum și un decoct de bergenie cu frunze groase.
Prevenirea hemosiderozei
Hemosideroza este o boală care este adesea exacerbată. Cu condiția ca o persoană să primească tratament de înaltă calitate, recidivele vor apărea mai rar, dar pentru aceasta trebuie respectate măsuri preventive, inclusiv: nutriție adecvată, tratament în sanatorii specializate și menținerea unui stil de viață sănătos.
Pentru a preveni dezvoltarea hemosiderozei, trebuie să respectați următoarele recomandări:
- Nu auto-medicați bolile infecțioase, ci solicitați asistență medicală în timp util.
- Mențineți sănătatea vasculară.
- Controlați tensiunea arterială, monitorizați greutatea și colesterolul.
- Minimizați riscurile de intoxicație corporală.
Autorul articolului: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog
Educație: În 2013 a absolvit Universitatea de Stat din Kursk și a primit diploma „Medicină generală”. După 2 ani, a terminat rezidențiatul în specialitatea „Oncologie”. În 2016, am finalizat studiile postuniversitare la Centrul Național Medical și Chirurgic Pirogov.
