Sarcomul Ewing La Copii - Cauze, Simptome și Tratament

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-16 21:48

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul Ewing este o neoplasmă malignă care afectează scheletul uman. De obicei, tumora începe să se dezvolte pe părțile inferioare ale oaselor lungi, oaselor pelvine, coastelor, coloanei vertebrale și claviculei. Tumora se răspândește destul de repede către țesuturile moi adiacente.

Sarcomul Ewing este unul dintre cele mai agresive tipuri de tumori maligne. Aproximativ 90% dintre pacienți au dezvoltat metastaze înainte de tratament. Cel mai adesea, metastazele se găsesc în măduva osoasă și organe precum plămânii, ficatul, precum și sistemul limfatic și oasele. Mulți pacienți au micrometastaze. Se întâmplă ca sarcomul Ewing să fie extraos și să afecteze țesuturile moi.

Această boală oncologică este a doua cea mai frecventă boală, care apare mai ales în copilărie. La persoanele de peste 30 de ani și la copiii cu vârsta sub 5 ani, această boală este destul de rară. Cel mai adesea apare la copiii de la 10 la 16 ani. În același timp, s-a observat că băieții suferă de această boală mult mai des decât fetele, iar reprezentanții rasei caucaziene sunt mai sensibili decât persoanele cu pielea închisă la culoare.

Conţinut:

• Cauzele sarcomului Ewing
• Simptomele sarcomului Ewing
• Diagnosticul bolii
• Stadiile bolii
• Localizarea și metastazele bolii
• Tratamentul sarcomului Ewing
• Factori predispozanți pentru apariția sarcomului Ewing
• Prevenirea sarcomului Ewing

Cauzele sarcomului Ewing

Până în prezent, motivele exacte pentru apariția acestei boli nu au fost stabilite, dar cercetătorii au prezentat mai multe teorii care au anumite justificări. Unii oameni de știință cred că o predispoziție moștenită joacă un rol important în dezvoltarea sarcomului Ewing la oameni. Au fost cazuri când boala a fost găsită la copiii născuți în aceeași familie.

Se crede, de asemenea, că sarcomul Ewing este rezultatul unei leziuni. Dificultatea confirmării acestei teorii constă în faptul că intervalul de timp de la momentul accidentării până la debutul dezvoltării tumorii este destul de mare. Poate că leziunea atrage atenția doar asupra părții corpului în care exista deja un neoplasm malign.

Există dovezi că există o probabilitate mai mare de a dezvolta sarcomul Ewing la persoanele cu anomalii scheletice, cum ar fi chistul osos, encondromul și altele, precum și dezvoltarea intrauterină a sistemului genito-urinar.

Esența unei alte teorii este că cauza dezvoltării acestei boli sunt modificările cromozomiale care provoacă disfuncționalități ale anumitor gene. Relația acestei boli cu impactul asupra organismului a factorilor nocivi de mediu și a radiațiilor nu a fost stabilită.

Simptomele sarcomului Ewing

Primul semn al acestei boli este durerea în zona localizării tumorii. La început, durerea este ușoară și poate dispărea brusc. Spre deosebire de durerea care însoțește procesele inflamatorii sau leziunile, disconfortul nu dispare odată cu fixarea membrelor și se intensifică și noaptea. Pe măsură ce tumora crește, durerea se intensifică, interferând cu somnul și limitând foarte mult activitatea persoanei. Palparea (palparea) zonei afectate este deosebit de dureroasă. Zona pielii situată deasupra tumorii are o temperatură mai ridicată, apare roșeață, venele safene se extind considerabil și tumora devine vizibilă.

Tumora crește foarte repede și la câteva luni după ce sunt găsite primele semne, ea poate fi simțită și identificată vizual. De asemenea, apar simptome de intoxicație generală a corpului: slăbiciune, lipsa poftei de mâncare, pierderea în greutate, până la epuizare. Temperatura corpului este menținută la un nivel ridicat. Un test de sânge dezvăluie adesea anemie.

Împreună cu creșterea tumorii, funcțiile articulațiilor din apropiere suferă, capacitatea lor motorie scade. În etapele ulterioare de dezvoltare, tumora poate provoca o fractură osoasă patologică. Când tumora este localizată pe oasele tubulare ale extremităților inferioare, pot apărea tulburări de mers și șchiopătare. Dacă coloana vertebrală și țesuturile acesteia sunt afectate, funcționarea organelor pelvine este afectată, manifestată ca incontinență urinară și fecală, în etapele ulterioare - paralizia membrelor. Dacă scheletul pieptului este deteriorat, pot apărea tulburări de respirație, hemoptizie.

Diagnosticul bolii

Există cazuri frecvente când în stadiul inițial al bolii, pacienții cu simptome similare apelează la traumatologi. Astfel, primul studiu care ajută la formularea presupunerilor cu privire la diagnostic este o radiografie osoasă. În acest caz, puteți observa patologia în procesul de formare osoasă. De regulă, contururile stratului cortical sunt indistincte; stratificarea este vizibilă pe placa corticală. Creșterile osoase și modificările semnificative ale țesuturilor moi sunt, de asemenea, vizibile. Dacă sunt detectate semne de cancer în această etapă a examinării, pacientul este trimis la secția oncologică pentru o examinare extinsă a focarului tumoral și a gradului de metastază.

La următoarea etapă a examinării, se efectuează imagistica computerizată și prin rezonanță magnetică. Cu ajutorul acestor studii, este posibil să se detecteze metastaze și să se evalueze starea generală a canalului măduvei osoase, precum și să se determine cât de grav sunt afectate țesuturile moi din jurul focarului tumorii și să se afle locația și dimensiunea neoplasmului.

O biopsie este utilizată pentru a clarifica natura neoplasmului și stadiul bolii. Pentru aceasta, materialul este preluat dintr-un loc al țesutului osos situat în imediata apropiere a canalului medular și, dacă acest lucru nu este fezabil - din țesutul moale, care este, de asemenea, afectat de sarcom. Analizele imunohistochimice și histologice vor ajuta la determinarea anomaliilor cromozomiale.

Deoarece sarcomul Ewing se caracterizează prin metastaze la plămâni, se efectuează tomografie și raze X în zona toracică, ceea ce poate confirma prezența metastazelor. Leziunile osoase metastatice pot fi detectate în timpul osteoscintigrafiei.

De asemenea, se recomandă efectuarea unui studiu al materialului măduvei osoase pentru a determina prezența unei leziuni îndepărtate sau locale. Acest lucru se face folosind trepanobiopsia bilaterală. De asemenea, starea măduvei osoase va ajuta la determinarea puncției măduvei osoase și a trepanobiopsiei.

De asemenea, se efectuează studii de laborator pentru a determina modificările compoziției sângelui, în care se acordă atenție nivelului de leucocite și lactat dehidrogenază. Ultimul indicator este crescut la pacienții cu o evoluție deosebit de agresivă a bolii.

Stadiile bolii

Pe baza gradului de prevalență, există 2 etape principale ale sarcomului: localizat și ulterior - metastatic. Prima etapă are un singur focar tumoral, tumora răspândindu-se în țesuturile moi din apropiere. A doua etapă se caracterizează prin prezența mai multor focare, care pot fi îndepărtate una de alta.

O clasificare mai precisă constă în 4 etape:

• o neoplazie relativ mică pe unul dintre oase;
• o tumoare adânc înglobată în țesutul osos;
• metastaze la țesuturile și organele adiacente;
• îndepărtată de focalizarea primară.

Primele două etape sunt localizate, a treia și a patra sunt metastatice.

Localizarea și metastazele bolii

Cel mai adesea, această boală oncologică începe să se dezvolte în oasele pelvine, femururi, tibie, coaste, omoplați, humerus și vertebre. Neoplasmul este localizat în zona diafizei, după care se răspândește în zona epifizelor. Există o tendință ridicată pentru celulele afectate de a intra în canalul medular.

Metastazele tumorale apar cel mai adesea în plămâni, puțin mai rar în țesutul osos și măduva osoasă. În cazul în care boala a intrat într-un stadiu târziu, probabilitatea de metastază în sistemul nervos central este destul de mare.

Deoarece metastazele apar destul de devreme și progresează rapid, în momentul în care pacientul apelează la ajutor și se pune diagnosticul, aproximativ jumătate dintre pacienți au deja metastaze localizate în diferite țesuturi și organe ale corpului. Ele pot fi detectate în timpul radiografiei. În multe, se găsesc micrometastaze - neoplasme de dimensiuni microscopice, care sunt aproape imposibil de detectat prin metode cunoscute.

Metastazele sunt răspândite în următoarele moduri:

• prin fluxul sanguin;
• prin vasele limfatice;
• de-a lungul mediastinului;
• în spațiul retroperitoneal;

Cel mai adesea, metastazele se răspândesc în alte organe cu sânge. Varianta limfogenă indică un grad sever al bolii și face posibilă efectuarea unor predicții nefavorabile.

Tratamentul sarcomului Ewing

Datorită faptului că această boală este însoțită de metastaze, tratamentul acesteia trebuie efectuat sistemic și să includă polichimioterapie, care va afecta întregul corp al pacientului. Dacă acest lucru nu se face, există o mare probabilitate de recidivă. De asemenea, oferă radioterapie și tratament chirurgical. De obicei intervenția chirurgicală - îndepărtarea tumorii - este cel mai eficient mod de a învinge boala.

Dacă membrele sunt afectate, chirurgul îndepărtează o porțiune a osului, înlocuindu-l cu o endoproteză. În cazuri deosebit de dificile, poate fi necesară amputarea membrelor, cu toate acestea, având în vedere nivelul medicinii moderne, aceasta este utilizată din ce în ce mai puțin. După ce tumora a fost îndepărtată, acestea scapă de celulele maligne situate în jurul locului localizării sale, folosind radioterapie în acest scop. În situațiile în care nu este posibilă îndepărtarea unei părți a osului, tumoarea este tratată numai cu radioterapie, dar atunci șansa de recurență este mult mai mare.

În paralel cu radiația și intervenția chirurgicală, se utilizează și chimioterapia. Pentru a determina metoda de tratament, specialiștii examinează particulele tumorii. În medie, un curs de tratament cu substanțe chimice pentru o boală, cum ar fi sarcomul Ewing, durează de la 7 la 10 luni. Când vine vorba de forma metastatică a bolii, pacienții sunt supuși unei chimioterapii cu doze mari.

Statisticile privind rata de supraviețuire pe cinci ani a pacienților aflați în condițiile unei forme localizate de sarcom arată că aproximativ 70% dintre cei care au supraviețuit bolii supraviețuiesc, dar acest lucru este posibil numai în cazul în care a început tratamentul sistematic și în timp util. Dacă se dezvoltă metastaze ale măduvei osoase, chiar și o astfel de chimioterapie eficientă cu doze mari poate oferi doar o rată de supraviețuire de 25%. Soarta ulterioară a pacientului depinde de gradul de sensibilitate a tumorii la substanțele chimice, precum și de natura localizării acesteia.

După o recuperare completă după acest cancer, se recomandă insistent să efectuați examinări regulate, acest lucru vă va permite, de asemenea, să urmăriți apariția efectelor secundare. În ciuda timpului în care boala a fost transferată, astfel de persoane ar trebui să fie observate de un medic pe viață. Dacă s-a efectuat artroplastie, de regulă, pacientul are nevoie de reabilitare pe termen lung. În cazurile de amputare forțată a membrelor, perioada de reabilitare durează mai mult.

Radioterapia și chimioterapia pot avea consecințe, cum ar fi afectarea creșterii osoase, cardiomiopatia și pierderea funcției reproductive. În plus, există riscul apariției tumorilor oncologice secundare. Cu toate acestea, există pacienți care și-au finalizat cu succes tratamentul și au revenit la stilul lor de viață normal.

Factori predispozanți pentru apariția sarcomului Ewing

• vârsta - de la 10 la 16 ani, dar boala a fost diagnosticată la persoanele de la 5 la 30 de ani;
• masculin;
• piele strălucitoare;
• leziuni care au cauzat leziuni osoase;
• orice tulburări în dezvoltarea scheletului;
• anomalii în structura sistemului genito-urinar;
• tumori benigne pe țesutul osos;
• prezența cancerului în familia imediată;
• ereditate slabă, în special tulburări genetice.

Prevenirea sarcomului Ewing

Din păcate, nu există modalități de prevenire a acestei boli, ca multe alte tumori la copii, în acest stadiu al dezvoltării medicinei. Oamenii de știință au putut stabili că stilul de viață al părinților și al copiilor nu afectează posibilitatea acestei boli.

Autorul articolului: Bykov Evgeny Pavlovich | Oncolog, chirurg

Studii: absolvit de rezidențiat la Centrul oncologic științific rus. N. N. Blokhin "și a primit o diplomă în specialitatea" Oncolog"