Anemia Hemolitică Minkowski-Shoffard - Cauze, Simptome și Tratament

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2024-01-07 17:51

Anemia hemolitică Minkowski-Shoffard

Anemia se caracterizează printr-o scădere a nivelului de hemoglobină din sânge. Această boală este răspândită. Oamenii de toate vârstele suferă de asta. Adesea, anemia este diagnosticată în copilărie.

Anemia nu este doar o boală. Există multe tipuri de patologie. Cea mai frecventă cauză a anemiei este erorile nutriționale, atunci când corpul uman este deficitar în vitamine și substanțe nutritive. Este posibil să eliminați această afecțiune cu ajutorul corecției medicale, cu toate acestea, trebuie mai întâi să clarificați motivul dezvoltării acesteia.

Anemia hemolitică Minkowski-Shoffard este o patologie gravă. Prezintă un pericol pentru sănătatea și viața umană. Este vorba despre acest tip de anemie care va fi discutată în continuare.

Conţinut:

• Anemie - ce este?
• Care este trăsătura distinctivă a anemiei hemolitice?
• Cauzele anemiei Minkowski-Shoffard
• Simptome ale anemiei Minkowski-Shoffard
• Diagnosticul anemiei Minkowski-Shoffard
• Tratamentul anemiei Minkowski-Shoffard
• Complicațiile anemiei Minkowski-Shoffard
• Măsuri de prevenire

Anemie - ce este?

Anemia se caracterizează printr-o scădere a nivelului globulelor roșii din sânge și a hemoglobinei din sânge. În unele cazuri, nu numai numărul de eritrocite scade sub normal, dar și forma lor se modifică. Pe măsură ce boala progresează, globulele roșii din sânge nu sunt în măsură să își îndeplinească funcția.

Anemia se dezvoltă pe fondul altor tulburări din organism, în sine nu se manifestă. Prin urmare, pentru a scăpa de boală, este necesar să se stabilească cauza care a dus la modificarea compoziției sângelui.

Care este trăsătura distinctivă a anemiei hemolitice?

Anemia hemolitică combină mai multe boli simultan, dar motivele dezvoltării lor sunt aceleași. Globulele roșii din sânge sunt distruse prea repede, astfel încât măduva osoasă roșie începe să le producă intens. Drept urmare, ciclul lor de creștere este întrerupt. Pe măsură ce anemia progresează, celulele roșii din sânge suferă moarte masivă.

Anemiile hemolitice pot fi transmise de la părinți la copii și se pot dezvolta în timpul vieții. Anemia Minkowski-Shoffard este o patologie ereditară.

De asemenea, această boală se numește anemie microsferocitară și sferocitoză ereditară. Cu toate acestea, termenul „anemie Minkowski-Shoffard” este cel mai des folosit după oamenii de știință care au descoperit prima dată această patologie.

Acest tip de anemie nu poate fi numit rar, afectează fiecare 5000 de locuitori ai planetei. Cel mai adesea oamenii care locuiesc în Europa de Nord suferă de aceasta. Pentru prima dată, anemia Minkowski-Shoffard se face simțită în copilărie. Dacă această tulburare nu este tratată, organismul în ansamblu va suferi.

Cauzele anemiei Minkowski-Shoffard

Cu anemia Minkowski-Shoffard, structura eritrocitelor suferă modificări patologice, care afectează funcționarea acestora. Globulele roșii din sânge devin fragile și se descompun mult mai ușor. Hemoglobina iese din ele, care circulă sub formă liberă în sânge.

Dacă în mod normal eritrocitele au forma unui disc biconvex, atunci cu anemia Minkowski-Shoffard devin rotunde, ceea ce le împiedică să pătrundă în vasele de sânge mici. Când încercați să faceți acest lucru, celulele roșii din sânge sunt grav deteriorate și distruse. Nivelul lor în sânge scade, ceea ce determină dezvoltarea anemiei.

Dacă unul dintre părinți a suferit de anemie Minkowski-Shoffard, atunci această boală va fi moștenită de copil. Rareori, copiii bolnavi se nasc din părinți absolut sănătoși. Dacă se întâmplă acest lucru, experții spun că cauza este deteriorarea structurii ADN-ului. Genele mută în timp ce bebelușul se află în uter.

Factorii patogeni sunt:

• Expunerea la corpul unei femei a radiațiilor radioactive sau cu raze X.
• Intoxicația corpului unei femei însărcinate cu săruri de metale grele, droguri, fum de tutun.
• Boli virale amânate.

Trebuie luat în considerare faptul că acești factori patogeni pot provoca nu numai anemie, ci și alte tulburări grave în corpul unui făt în creștere. Prin urmare, trebuie să fii foarte atent cu privire la sănătatea ta.

Simptome ale anemiei Minkowski-Shoffard

Cu cât nivelul celulelor roșii normale din sânge este mai scăzut, cu atât simptomele bolii vor fi mai puternice. Primele semne de patologie se dezvoltă la un copil în perioada preșcolară sau în timpul vârstei școlare timpurii. Anemia are un curs ondulant, perioadele de remisie sunt înlocuite cu perioade de exacerbare.

În timpul unei crize hemolitice, apare o moarte masivă a eritrocitelor. În acest caz, toate simptomele capătă forță. Când criza se va termina, persoana se va simți bine. Este posibilă paloarea excesivă a pielii și a mucoaselor.

Simptomele unei crize sunt:

• Temperatura corpului ridicată.
• Dureri de cap.
• Slăbiciune generală și stare de rău.
• Galbenitatea pielii.
• Crampe abdominale și dureri.
• Mărirea ficatului în mărime.
• Inflamația splinei.

Boala se poate dezvolta și la vârsta adultă. Primul semn la care o persoană acordă cel mai adesea atenție este îngălbenirea pielii. Deși în unele cazuri simptomele obiective ale tulburării pot fi complet absente. Adesea, este posibilă diagnosticarea anemiei numai în timpul unei examinări accidentale, atunci când o persoană donează sânge pentru analiză.

Diagnosticul anemiei Minkowski-Shoffard

De regulă, nu este dificil de identificat boala. Medicul va asculta plângerile pacientului și va efectua o examinare. Este imperativ să clarificăm dacă cele mai apropiate rude de sânge ale persoanei sufereau de anemie. În plus față de o examinare externă a pielii și a mucoaselor, medicul palpează abdomenul pentru a clarifica dacă ficatul și splina pacientului sunt mărite. Este obligatorie o ecografie a acestor organe.

Fără teste de laborator, nu va fi posibil să se confirme diagnosticul, astfel încât medicul îi îndrumă pacientul să treacă următoarele teste:

• Analiza urinei. Poate detecta bilirubina, proteinele și urobilina în concentrații mari.
• Sânge pentru analize biochimice. În acest caz, va fi posibil să se detecteze o scădere a nivelului de colesterol, o creștere a nivelului de bilirubină indirectă și lactat dehidrogenază.
• Sânge pentru analize clinice. În acest caz, va fi detectată o creștere a nivelului de reticulocite, eritrocitele în sine vor scădea în dimensiune. În plus, VSH crește, poate exista o scădere a nivelului de trombocite și leucocite. Indicele culorii sângelui va fi sub normal.

Pentru a confirma diagnosticul, va fi necesar să se studieze proteinele membranelor eritrocitare folosind electroforeză bidimensională.

Este imperativ să se efectueze diagnostice diferențiale ale anemiei Minkowski-Shoffard cu boli autoimune. În primul rând, este necesar să se studieze cu atenție istoricul familiei, deoarece anemia Minkowski-Shoffard este cel mai adesea moștenită. În plus, copiii bolnavi au anumite modificări în structura craniului. Dacă medicul încă mai are îndoieli, atunci pacientului i se efectuează testul Coombs. Când acest test este negativ, diagnosticul este confirmat.

Tratamentul anemiei Minkowski-Shoffard

În funcție de gravitatea evoluției bolii, metodele de corecție a medicamentelor sale vor diferi. În perioada de remisie a anemiei, terapia nu se efectuează. În timpul unei exacerbări a patologiei, pacientul trebuie internat în spital.

Tratamentul se reduce la următoarele activități:

• Când nivelul hemoglobinei scade la 70 g / l, pacientul este transfuzat cu masă eritrocitară.
• Cu un nivel ridicat de bilirubină în sânge, pacientul este injectat cu albumină.
• Pentru a elimina intoxicația din corp, pacientului i se administrează perfuzie.
• Medicamentele coleretice pot îmbunătăți bunăstarea pacientului în timpul unei crize hemolitice.

Cursul sever al anemiei Minkowski-Shoffard necesită intervenție chirurgicală. Pentru aceasta, splina pacientului este îndepărtată. Acest lucru nu va face posibil să scăpați complet de anemie, dar starea persoanei se îmbunătățește, deoarece ciclul de viață al celulelor roșii din sânge poate fi extins.

După îndepărtarea splinei, pacientul nu va mai face față crizelor hemolitice. Cu toate acestea, această procedură este contraindicată sub vârsta de 5 ani, deoarece splenectomia la copii poate fi fatală. În plus, absența unei spline în organism contribuie la scăderea imunității. Persoana devine susceptibilă la diferite infecții.

O altă metodă chirurgicală pentru tratarea anemiei este ocluzia endovasculară. Această procedură este o alternativă la splenectomie. În timpul procedurii, pacientului i se injectează un medicament care provoacă un infarct splenic. O anumită parte din aceasta nu moare, dar continuă să funcționeze, astfel încât starea pacientului se îmbunătățește, dar imunitatea nu cade.

Dacă boala continuă cu ușurință și pacientul primește un tratament de înaltă calitate și în timp util, atunci prognosticul pentru viață este favorabil. Îndepărtarea splinei evită crizele. Fără intervenție chirurgicală, durata medie a remisiunii între crizele hemolitice este de 2 ani.

Complicațiile anemiei Minkowski-Shoffard

În copilărie, anemia Minkowski-Shoffard poate provoca întârziere mentală și fizică. Acest lucru se observă cel mai adesea atunci când copilul nu primește tratament sau este început prea târziu.

La vârsta adultă, cea mai frecventă complicație a anemiei Minkowski-Shoffard este boala biliară, care se dezvoltă pe fondul unui nivel crescut de bilirubină în sânge. Adesea, criza hemolitică este confundată cu icter obstructiv, prin urmare, pacientului nu i se administrează o terapie adecvată. Dacă un pacient are pietre în vezica biliară, atunci acesta este îndepărtat împreună cu splina.

Măsuri de prevenire

Anemia Minkowski-Shoffard este o boală care este moștenită, prin urmare este imposibil să se prevină dezvoltarea acesteia. Persoanele care suferă de această patologie trebuie să fie înregistrate la un hematolog.

Probabilitatea de a avea un copil cu anemie hemolitică la o mamă bolnavă este egală cu 50%. Prin urmare, astfel de copii ar trebui să fie examinați temeinic de la naștere.

Autorul articolului: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Educație: În 2013 a absolvit Universitatea de Stat din Kursk și a primit diploma „Medicină generală”. După 2 ani, a terminat rezidențiatul în specialitatea „Oncologie”. În 2016, am finalizat studiile postuniversitare la Centrul Național Medical și Chirurgic Pirogov.