Alveolita Fibroasă Idiopatică - Ghiduri Clinice, Informații Generale

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2024-01-07 17:51

Alveolita fibroasă idiopatică: etiologie, patogenie, tratament

Alveolita fibroasă idiopatică (ELISA) este o boală care rămâne una dintre cele mai puțin studiate, printre alte patologii ale interstitiului plămânilor. Cu acest tip de alveolită, apare inflamația interstitiului pulmonar cu fibroza sa. Căile respiratorii și parenchimul pulmonar sunt, de asemenea, afectate. Acest lucru afectează negativ starea sistemului respirator, duce la modificări restrictive ale acestora, întreruperea schimbului de gaze și insuficiență respiratorie, care devine cauza decesului.

Alveolita fibroasă idiopatică se mai numește și fibroză pulmonară idiopatică. Această terminologie este utilizată în special de specialiști englezi (fibroză pulmonară idiopatică), precum și de pneumologi germani (idiopa-thische Lungenfibrose). În Marea Britanie, ELISA se numește „alveolită fibroasă criptogenă” (alveolită fibroasă criptogenă).

Termenii „criptogen” și „idiopatic” au unele diferențe, dar acum sunt folosiți în mod interschimbabil. Ambele cuvinte înseamnă că cauza bolii rămâne neclară.

Conţinut:

• Epidemiologie și factori de risc
• Modificări structurale în plămâni
• Simptome ale alveolitei fibroase idiopatice
• Diagnosticul alveolitei fibroase idiopatice
• Tratamentul alveolitei fibroase idiopatice
• Tratamentul complicațiilor
• Prognoza

Epidemiologie și factori de risc

Statisticile privind prevalența bolii sunt foarte contradictorii. Se presupune că astfel de discrepanțe se datorează luării în considerare a pacienților nu numai cu alveolită fibroasă idiopatică, ci și cu alte pneumonii interstițiale idiopatice (IIP).

Din 100.000 de bărbați, 20 de persoane se confruntă cu patologie, iar din 100.000 de femei - 13 persoane. Într-un an, 11 persoane se îmbolnăvesc pentru fiecare 100.000 de bărbați și 7 persoane pentru fiecare 100.000 de femei.

Deși cauzele alveolitei idiopatice sunt în prezent necunoscute, oamenii de știință încă încearcă să afle adevărata natură a originii bolii. Există o presupunere că patologia are o bază genetică, atunci când o persoană are o predispoziție ereditară la formarea țesuturilor fibroase în plămâni. Acest lucru se întâmplă ca răspuns la orice deteriorare a celulelor sistemului respirator. Oamenii de știință confirmă această ipoteză printr-un istoric familial, când boala este urmărită în rude de sânge. De asemenea, în favoarea bazei genetice a bolii, este indicat faptul că fibroza pulmonară se manifestă adesea la pacienții cu patologii ereditare, de exemplu, cu boala Gaucher.

Modificări structurale în plămâni

Principalele caracteristici ale tabloului morfologic al alveolitei fibroase idiopatice sunt:

• Prezența fibrozei dense a parenchimului pulmonar.
• Modificările morfologice sunt distribuite în funcție de tipul eterogen neuniform. O astfel de spotting se datorează faptului că zonele țesuturilor sănătoase și deteriorate alternează în plămâni. Modificările pot fi inflamații fibroase, chistice și interstițiale.
• Partea superioară a acinusului este implicată timpuriu în procesul inflamator.

În general, histologia țesutului pulmonar în alveolita fibroasă idiopatică seamănă cu o imagine similară cu cea din pneumonia interstițială.

Simptome ale alveolitei fibroase idiopatice

Cel mai adesea, alveolita idiopatică fibroasă este diagnosticată la pacienții cu vârsta peste 50 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile. Raportul aproximativ este de 1,7: 1.

Pacienții raportează dificultăți de respirație, care se agravează. Pacientul nu este capabil să respire adânc (dificultăți de respirație inspiratoare), este urmărit de o tuse uscată fără producerea de spută. Dispneea apare la toți pacienții cu alveolită fibroasă idiopatică.

Cu cât respirația este mai scurtă, cu atât evoluția bolii este mai severă. Apărut o dată, nu mai trece, ci doar progresează. Mai mult, apariția sa nu depinde de momentul zilei, de temperatura ambiantă și de alți factori. Fazele inspiratorii ale pacientului sunt scurtate, precum și fazele expiratorii. Prin urmare, respirația acestor pacienți este rapidă. Fiecare dintre ele are sindrom de hiperventilație.

Dacă o persoană dorește să respire adânc, atunci aceasta duce la tuse. Cu toate acestea, nu toți pacienții dezvoltă tuse, prin urmare, nu prezintă interes pentru planul de diagnostic. În timp ce persoanele cu boală pulmonară obstructivă cronică, care este adesea confundată cu ELISA, tusea va fi întotdeauna prezentă. Pe măsură ce boala progresează, respirația scurtă duce la faptul că persoana devine invalidă. Își pierde capacitatea de a pronunța o frază lungă, nu poate merge și se îngrijește singur.

Manifestul patologiei este subtil. Unii pacienți observă că alveolita fibroasă a început să se dezvolte la ei ca ARVI. Prin urmare, unii oameni de știință sugerează că boala poate fi de natură virală. Deoarece patologia se dezvoltă lent, o persoană reușește să se adapteze la dificultățile sale de respirație. Fără să știe, oamenii își reduc activitatea și trec la o viață mai pasivă.

O tuse productivă, adică o tuse însoțită de producția de spută, se dezvoltă la cel mult 20% dintre pacienți. Pus poate fi prezent în mucus, în special la acei pacienți care suferă de alveolită fibroasă idiopatică severă. Acest simptom este periculos, deoarece indică adăugarea unei infecții bacteriene.

O creștere a temperaturii corpului și apariția sângelui în spută nu sunt tipice pentru această boală. În timp ce ascultă plămânii, medicul auscultează crepitațiile care apar la sfârșitul inspirației. Dacă apare sânge în spută, pacientul trebuie trimis pentru examinare pentru cancer pulmonar. Această boală este diagnosticată la pacienții cu ELISA de 4-12 ori mai des decât la persoanele sănătoase, chiar și la cei care fumează.

Alte simptome ELISA includ:

• Dureri articulare.
• Dureri musculare.
• Deformațiile falangelor unghiilor, care încep să semene cu tobe. Acest simptom apare la 70% dintre pacienți.

Crepitațiile la sfârșitul inhalării devin mai intense și la început vor fi mai fragede. Experții compară crepitusul final cu trosnetul de celofan sau cu sunetul care este emis la deschiderea fermoarului.

Dacă într-un stadiu incipient al dezvoltării bolii, crepitusul se aude în principal în regiunile bazale posterioare, atunci pe măsură ce progresează, se vor auzi scârțâituri pe întreaga suprafață a plămânilor. Nu la sfârșitul inhalării, ci pe toată lungimea sa. Când boala tocmai a început să se dezvolte, crepitusul poate lipsi atunci când trunchiul este înclinat înainte.

Respiratia suieratoare uscata se aude la nu mai mult de 10% dintre pacienti. Cel mai adesea, cauza lor este bronșita asociată. Dezvoltarea în continuare a bolii duce la simptome de insuficiență respiratorie, dezvoltarea cor pulmonale. Culoarea pielii capătă o culoare cenușică cenușă, crește 2 tonuri peste artera pulmonară, bătăile inimii devin mai frecvente, venele cervicale se umflă, membrele se umflă. Etapa finală a bolii duce la pierderea severă în greutate a unei persoane, până la dezvoltarea cașexiei.

Diagnosticul alveolitei fibroase idiopatice

Metodele de diagnosticare a alveolitei fibroase idiopatice au fost revizuite în acest moment. Deși o astfel de tehnică de cercetare, cum ar fi biopsia pulmonară deschisă, dă rezultatul cel mai fiabil și este considerată „etalonul de aur” al diagnosticului, nu este practicată întotdeauna.

Acest lucru se datorează dezavantajelor semnificative ale biopsiei pulmonare deschise, printre care: procedura este invazivă, este costisitoare, după punerea sa în aplicare, tratamentul va trebui amânat până când pacientul se recuperează. În plus, biopsia va eșua de mai multe ori. Pentru o anumită parte a pacienților, este complet imposibil să o îndeplinească, deoarece starea sănătății umane nu o permite.

Criteriile de diagnostic de bază care au fost dezvoltate pentru detectarea alveolitei fibroase idiopatice sunt:

• Sunt excluse alte patologii ale interstitiului plămânilor. Aceasta se referă la boli care ar putea fi declanșate prin administrarea de medicamente, inhalarea substanțelor nocive, deteriorarea sistemică a țesutului conjunctiv.
• Funcția respirației externe este redusă, schimbul de gaze în plămâni este afectat.
• În timpul scanării CT, modificările reticulare bilaterale se găsesc în plămâni, în regiunile lor bazale.
• Alte boli nu sunt confirmate după efectuarea biopsiei transbronșice sau a spălării bronhoalveolare.

Criteriile de diagnostic suplimentare includ:

• Pacientul are peste 50 de ani.
• Respirația scurtă apare imperceptibil pentru pacient, crește odată cu efortul fizic.
• Boala are un curs lung (de la 3 luni sau mai mult).
• Crepitația se aude în părțile bazale ale plămânilor.

Pentru ca medicul să poată pune un diagnostic, este necesar să se găsească confirmarea a 4 criterii principale și a celor 3 suplimentare. Evaluarea criteriilor clinice permite determinarea ELISA cu un grad ridicat de probabilitate, până la 97% (date furnizate de Raghu și colab.), Dar sensibilitatea criteriilor în sine este egală cu 62%. Prin urmare, aproximativ o treime dintre pacienți au încă nevoie de o biopsie pulmonară.

Tomografia computerizată de înaltă precizie îmbunătățește calitatea examinării pulmonare și facilitează diagnosticul ELISA, precum și alte patologii similare. Valoarea sa de cercetare este echivalentă cu 90%. Mulți experți insistă să abandoneze complet biopsia, cu condiția ca tomografia de înaltă precizie să dezvăluie modificări caracteristice alveolitei idiopatice. În acest caz, vorbim despre un plămân „celular” (când zona leziunii este de 25%), precum și despre confirmarea histologică a prezenței fibrozei.

Diagnosticul de laborator nu are nicio semnificație globală în ceea ce privește detectarea patologiei.

Principalele caracteristici ale analizelor obținute:

• Creșterea moderată a VSH (diagnosticată la 90% dintre pacienți). Dacă VSH crește semnificativ, atunci aceasta poate indica o tumoare canceroasă sau o infecție acută.
• Creșterea crioglobulinelor și imunoglobulinelor (la 30-40% dintre pacienți).
• Creșterea factorilor antinucleari și reumatoizi, dar fără dezvăluirea patologiei sistemice (la 20-30% dintre pacienți).
• Creșterea nivelului seric al lactatului dehidrogenază totală, care se datorează activității crescute a macrofagelor alveolare și a alveocitelor de tip 2.
• Creșterea nivelului de hematocrit și eritrocite.
• O creștere a nivelului de leucocite. Acest indicator poate fi un semn al infecției sau un semn al administrării glucocorticosteroizilor.

Deoarece alveolita fibroasă duce la tulburări în funcționarea plămânilor, este important să se evalueze volumul acestora, adică capacitatea lor vitală, capacitatea totală, volumul rezidual și capacitatea reziduală funcțională. La efectuarea testului, coeficientul Tiffno se va încadra în intervalul normal sau chiar va crește. Analiza curbei presiune-volum va arăta deplasarea ei spre dreapta și în jos. Acest lucru indică o scădere a complianței pulmonare și o scădere a volumului acestora.

Testul descris este extrem de sensibil, deci poate fi utilizat pentru diagnosticarea precoce a patologiei, atunci când alte studii nu au evidențiat încă modificări. De exemplu, un test de gaz din sânge în repaus nu va dezvălui nicio anomalie. O scădere a tensiunii parțiale a oxigenului arterial din sânge este observată numai cu efort fizic.

În viitor, hipoxemia va fi prezentă chiar și în repaus și va fi însoțită de hipocapnie. Hipercapnia se dezvoltă numai la sfârșitul bolii.

Atunci când efectuați raze X, cel mai adesea este posibil să vizualizați modificări de tip reticular sau reticulonodular. Se vor găsi în ambii plămâni, în partea de jos.

Țesutul reticular cu alveolită fibroasă devine grosieră, se formează în ea corzi, iluminări chistice cu diametrul de 0,5-2 cm. Acestea formează imaginea unui "plămân celular". Când boala ajunge la stadiul terminal, este posibil să se vizualizeze deviația traheală spre dreapta și traheomegalia. În același timp, specialiștii ar trebui să ia în considerare faptul că la 16% dintre pacienți, imaginea cu raze X poate rămâne în intervalul normal.

Dacă pleura pacientului este implicată în procesul patologic, se dezvoltă adenopatia intratoracică și compactarea parenchimatoasă devine vizibilă, atunci aceasta poate indica o complicație a ELISA de către o tumoare canceroasă sau o altă boală pulmonară. Dacă pacientul dezvoltă simultan alveolită și emfizem, atunci volumul pulmonar poate rămâne în limite normale sau chiar poate fi crescut. Un alt semn diagnostic al unei combinații a acestor două boli este slăbirea modelului vascular în partea superioară a plămânilor.

În timpul tomografiei computerizate de înaltă rezoluție, medicii detectează următoarele simptome:

• Umbre liniare neregulate.
• Iluminarea chistică.
• Focarele focale ale scăderii transparenței câmpurilor pulmonare ca „sticlă măcinată” Aria leziunii pulmonare este de 30%, dar nu mai mult.
• Îngroșarea pereților bronhiilor și neregularitatea acestora.
• Dezorganizarea parenchimului pulmonar, bronșiectazii de tracțiune. Părțile bazale și subpleurale ale plămânilor sunt mai afectate.

Dacă scanarea CT este evaluată de un specialist, atunci diagnosticul va fi 90% corect.

Acest studiu face posibilă diferențierea alveolitei fibroase idiopatice de alte boli care au o imagine similară, inclusiv:

• Pneumonită hipersensibilă cronică. Cu această boală, pacientul nu are modificări „celulare” în plămâni, nodulii centrilobulari sunt vizibili, iar inflamația în sine este concentrată în părțile superioare și mijlocii ale plămânilor.
• Azbestoză. În acest caz, pacientul dezvoltă plăci pleurale și panglici de fibroză parenchimatoasă.
• Pneumonia interstițială descuamativă. Nuanțele de sticlă mată vor fi extinse.

Pe baza datelor de tomografie computerizată, se poate face un prognostic pentru pacient. Va fi mai bine pentru pacienții cu sindrom de sticlă macinată și mai rău pentru pacienții cu modificări reticulare. Un prognostic intermediar este indicat pentru pacienții cu semne mixte.

Acest lucru se datorează faptului că pacienții cu sindrom de sticlă măcinată răspund mai bine la terapia cu glucocorticosteroizi, care se reflectă prin trăsăturile caracteristice ale HRCT. Acum, medicii sunt mai îndrumați prin date de tomografie computerizată atunci când fac prognostic decât alte tehnici (spălarea bronhiilor și alveolelor, teste pulmonare, biopsie pulmonară). Este tomografia computerizată care face posibilă evaluarea gradului de implicare a parenchimului pulmonar în procesul patologic. În timp ce o biopsie face posibilă examinarea doar a unei anumite zone a organelor.

Spălătura bronhoalveolară nu trebuie exclusă din practica diagnosticului, deoarece face posibilă determinarea prognosticului patologiei, evoluția acesteia și prezența inflamației. În spălarea cu ELISA, se găsește un număr crescut de eozinofile și neutrofile. În același timp, acest simptom este tipic pentru alte boli ale țesutului pulmonar, prin urmare, importanța acestuia nu trebuie supraestimată.

Un nivel ridicat de eozinofile în spălare înrăutățește prognosticul alveolitei fibroase idiopatice. Faptul este că acești pacienți de multe ori nu răspund bine la tratamentul cu corticosteroizi. Utilizarea lor poate reduce nivelul neutrofilelor, dar numărul de eozinofile rămâne ca până acum.

Dacă în lichidul de spălare se găsesc concentrații mari de limfocite, acest lucru poate indica un prognostic favorabil. Deoarece creșterea lor apare adesea cu un răspuns adecvat al corpului la tratamentul cu corticosteroizi.

Biopsia transbronșică vă permite să obțineți doar o mică suprafață de țesut (nu mai mult de 5 mm). Prin urmare, valoarea informativă a studiului este redusă. Deoarece această metodă este relativ sigură pentru pacient, aceasta se practică în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii. Biopsia permite excluderea unor patologii precum sarcoidoză, pneumonită hipersensibilă, cancere, infecții, pneumonie eozinofilă, histocitoză, proteinoză alveolară.

După cum s-a menționat, o biopsie deschisă este considerată o metodă clasică de diagnostic ELISA, vă permite să diagnosticați cu precizie, dar este imposibil să prevedeți dezvoltarea patologilor și răspunsul acesteia la tratamentul care urmează cu această metodă. Biopsia toracoscopică poate înlocui o biopsie deschisă.

Acest studiu implică colectarea unei cantități similare de țesut, dar durata drenajului cavității pleurale nu este la fel de lungă. Acest lucru reduce timpul petrecut de pacient în spital. Complicațiile unei proceduri toracoscopice sunt mai puțin frecvente. După cum arată studiile, biopsia deschisă este inadecvată pentru a prescrie tuturor pacienților fără excepție. De fapt, este necesar doar pentru 11-12% dintre pacienți, dar nu mai mult.

În clasificarea internațională a bolilor, revizuirea 10, ELISA este definită ca „J 84.9 - Boală pulmonară interstițială, nespecificată”.

Diagnosticul poate fi formulat după cum urmează:

• ELISA, stadiu incipient, insuficiență respiratorie 1 grad.
• ELISA în stadiul de „plămân celular”, insuficiență respiratorie de gradul 3, cor pulmonale cronice.

Tratamentul alveolitei fibroase idiopatice

Metodele eficiente de tratament ELISA nu au fost încă dezvoltate. Mai mult, este dificil să se ajungă la o concluzie cu privire la eficacitatea rezultatelor terapiei, deoarece datele privind evoluția naturală a bolii sunt minime.

Tratamentul se bazează pe utilizarea medicamentelor care reduc răspunsul inflamator. Se utilizează corticosteroizi și citostatice, care au un efect asupra imunității umane și ajută la reducerea inflamației. Această terapie se explică prin presupunerea că alveolita fibroasă idiopatică se dezvoltă pe fondul inflamației cronice, care implică fibroză. Dacă această reacție este suprimată, atunci poate fi prevenită formarea modificărilor fibrotice.

Există trei direcții posibile ale terapiei:

• Tratamentul numai cu glucocorticosteroizi.
• Tratamentul cu glucocorticosteroizi cu azatioprină.
• Tratamentul cu glucocorticosteroizi cu ciclofosfamidă.

Consensul internațional, desfășurat în 2000, recomandă utilizarea ultimelor două regimuri în tratament, deși nu există dovezi în favoarea eficacității lor în comparație cu monoterapia cu glucocorticosteroizi.

Mulți medici prescriu astăzi glucocorticosteroizi pe cale orală. În timp ce rezultatele pozitive pot fi obținute doar la 15-20% dintre pacienți. Persoanele cu vârsta sub 50 de ani, în special femeile, răspund mai bine la o astfel de terapie dacă au un număr crescut de limfocite în spălarea bronhiilor și alveolelor și, de asemenea, diagnosticate cu modificări ale sticlei matizate.

Recomandări pentru tratamentul ELISA:

• Prescrierea Prednisolonului sau a unui alt medicament steroid în aceeași doză:
• 0,5 mg / kg greutate corporală, o dată pe zi, timp de 28 de zile.
• 0,25 mg / kg greutate corporală, o dată pe zi timp de 8 săptămâni. (Doza este redusă cu 0,125 mg / kg pe zi sau 0,25 mg / kg o dată la două zile.)
• Suplimentarea terapiei cu azatioprină. Doza maximă zilnică este de 150 mg pe zi. Calculați-l la 2-3 mg / kg greutate corporală.
• Alternativ, terapia cu prednisolon poate fi suplimentată cu ciclofosfamidă. Prescris pacienților la 2 mg / kg greutate corporală. Doza zilnică nu trebuie să depășească 150 mg. Doza inițială este de 25-50 mg pe zi. Este crescut treptat cu 25 mg la fiecare 1 sau 2 săptămâni. Creșterea continuă până când doza zilnică atinge maximul.

Tratamentul trebuie continuat cel puțin șase luni. Pentru a evalua eficacitatea acesteia, se acordă atenție simptomelor bolii, rezultatelor cu raze X și alte tehnici. În timpul tratamentului, trebuie să monitorizați bunăstarea pacientului, deoarece o astfel de terapie este asociată cu un risc ridicat de complicații.

Ciclofosfamida este un citostatic alchilant care reduce activitatea sistemului imunitar prin scăderea nivelului de leucocite din organism. Scăderea numărului de limfocite se observă în special.

Azatioprina este omologul său purinic. Blochează producția de ADN, provoacă limfopenie, ajută la reducerea limfocitelor T și B și rezistă la producerea de anticorpi și celule ucigașe naturale. Azatioprina, spre deosebire de ciclofosfamidă, nu reduce imunitatea atât de mult, dar ajută la oprirea inflamației. Acest lucru este posibil prin suprimarea producției de prostaglandine, iar medicamentul previne, de asemenea, pătrunderea neutrofilelor în zona inflamației.

Există, de asemenea, specialiști care se opun utilizării citostatice în tratamentul ELISA. Acestea justifică acest lucru prin faptul că probabilitatea complicațiilor cu o astfel de terapie este extrem de mare. Acest lucru este valabil mai ales atunci când se utilizează ciclofosfamidă. Cel mai frecvent efect secundar este pancitopenia. Dacă trombocitele scad sub 100.000 / ml sau nivelul limfocitelor scade sub 3.000 / ml, atunci doza de medicamente este redusă.

În plus față de leucopenie, tratamentul cu ciclofosfamidă este asociat cu dezvoltarea efectelor secundare, cum ar fi:

• Cancerul vezicii urinare.
• Cistita hemoragică.
• Stomatita.
• Tulburarea scaunului.
• Sensibilitate ridicată a organismului la boli infecțioase.

La rândul său, azatioprina poate provoca tulburări în funcționarea sistemului digestiv și este, de asemenea, un medicament gonadal și teratotoxic.

Dacă pacientului i s-au prescris totuși citostatice, atunci în fiecare săptămână va trebui să doneze sânge pentru o analiză generală (în primele 30 de zile de la începerea tratamentului). Apoi sângele este donat de 1-2 ori la fiecare 14-28 de zile. Dacă terapia se efectuează utilizând ciclofosfamidă, atunci în fiecare săptămână pacientul trebuie să aducă urină pentru analiză. Este important să evaluați starea ei și să monitorizați apariția sângelui în urină. Poate fi dificil să se implementeze un astfel de control în tratamentul la domiciliu, prin urmare, un astfel de regim de terapie nu este întotdeauna utilizat.

Ca alternativă pentru tratamentul ELISA, se utilizează medicamente antifibrotice și anume: colchicină, interferoni, pirfenidonă, D-penicilamină.

D-penicilamina este primul medicament anti-fibrotic utilizat pentru tratamentul ELISA. Previne formarea legăturilor încrucișate de colagen, astfel încât fibrina nu se poate forma. Acest instrument arată eficiența maximă în tratamentul alveolitei fibroase, care se dezvoltă pe fondul patologiilor sistemice ale țesutului conjunctiv. În practica modernă, acest remediu nu este adesea utilizat, deoarece poate provoca o serie de efecte secundare, de exemplu, sindromul nefrotic. Dacă terapia este indicată pacientului, atunci i se prescriu 0,3 g pe zi timp de 3-5 luni și apoi 0,15 g pe zi timp de 1-1,5 ani.

Oamenii de știință speră că utilizarea interferonilor va ajuta să facă față alveolitei fibroase idiopatice. Acestea previn proliferarea fibroblastelor și a proteinei matrice în celulele țesutului pulmonar.

Al treilea medicament promițător pentru tratamentul ELISA este pirfenidona. Blochează efectele mitogene ale citokinelor și reduce producția de matrice extracelulară.

O altă opțiune de tratament ELISA se bazează pe utilizarea de antioxidanți, deoarece o încălcare a raportului din sistemul „oxidanți-antioxidanți” duce la deteriorarea și inflamația țesutului pulmonar. Pacienților li se prescrie acetilcisteină la 1,8 g / bătaie timp de 3 luni, precum și vitamina E la 0,2-0,6 g pe zi.

O modalitate radicală de a trata patologia este transplantul pulmonar. Rata de supraviețuire a pacienților în decurs de 3 ani după operație este de 60%. Cu toate acestea, mulți pacienți cu ELISA sunt în vârstă, deci nu pot tolera o astfel de intervenție.

Tratamentul complicațiilor

Dacă un pacient dezvoltă o infecție respiratorie, atunci i se prescriu antibiotice și antimicotice. Medicii insistă ca astfel de pacienți să fie vaccinați împotriva gripei și a infecției pneumococice. Terapia hipertensiunii pulmonare și a bolii pulmonare cronice decompensate se efectuează conform protocoalelor corespunzătoare.

Dacă pacientul manifestă hipoxemie, atunci este indicată terapia cu oxigen. Acest lucru face posibilă reducerea dificultății de respirație și creșterea toleranței pacientului la efort.

Prognoza

Prognosticul la pacienții cu alveolită fibroasă idiopatică este slab. Speranța medie de viață a acestor pacienți nu depășește 2,9 ani.

Prognosticul este oarecum mai bun la femeile bolnave, la pacienții tineri, dar numai cu condiția ca boala să dureze nu mai mult de un an. De asemenea, îmbunătățește prognosticul unui răspuns pozitiv al organismului la tratamentul cu glucocorticosteroizi.

Cel mai adesea, pacienții mor din cauza insuficienței cardiace respiratorii și pulmonare. Aceste complicații se dezvoltă datorită progresiei ELISA. De asemenea, moartea se poate întâmpla din cauza cancerului pulmonar.

Autor al articolului: Alekseeva Maria Yurievna | Terapeut

Educație: din 2010 până în 2016 Practician al spitalului terapeutic al unității medico-sanitare centrale nr. 21, orașul elektrostal. Din 2016 lucrează în centrul de diagnosticare nr. 3.