Trombocitopatie - Cauze, Simptome și Tratament

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2024-01-07 17:51

Trombocitopatie

Trombocitopatia nu este una, ci un întreg grup de patologii ereditare sau dobândite asociate cu o încălcare a sistemului hematopoietic. Mai mult, au o singură bază, care se reduce la inferioritatea celulelor sanguine, cum ar fi trombocitele.

Acest sindrom hematologic nu poate fi numit rar, apare la 5-10% din întreaga populație a lumii. În copilărie, formele ereditare de patologie se dezvoltă cel mai adesea. Mai mult, dacă un copil are sângerări, cauzele cărora nu pot fi stabilite, atunci aproximativ 35-65% dintre acestea vor apărea tocmai din vina trombocitopatiei. Prin urmare, medicii pediatri și hematologii pediatrici ar trebui să fie deosebit de atenți în acest sens și să trimită bebelușilor cu astfel de simptome un diagnostic cuprinzător, care să permită un tratament țintit.

Conţinut:

• Tipuri de trombocitopatie
• Simptome de trombocitopatie
• Motive de trombocitopatie
• Diagnosticul trombocitopatiei
• Tratamentul trombocitopatiei

Tipuri de trombocitopatie

Distingeți între trombocitopatii dobândite și congenitale. La rândul lor, acestea sunt împărțite în mai multe subspecii, inclusiv:

• Trombocitopatii congenitale:
• Boli cauzate de agregarea patologică a trombocitelor. Aceasta include trombastenia Glanzman, atrombia esențială de primul tip, anomalia Pearson-Stob, sindromul Scott etc. Toate aceste boli sunt combinate sub denumirea generală de trombocitopatie de dezagregare.
• Boli ale sângelui cauzate de o încălcare a legăturii în reacția de eliberare a trombocitelor. Acestea includ atrombia esențială de al doilea tip, un defect al ciclooxigenazei, lipoxigenazei etc. Eșecul poate apărea atât în timpul eliberării granulelor, cât și a componentelor acestora.
• Boli ale unui bazin de stocare insuficient, inclusiv: „sindromul trombocitelor gri”, sindromul Kherzhmansky-Pudlak, sindromul TAP, deficiența granulelor dense etc.
• Trombocitopatie datorată aderenței afectate. Astfel de anomalii congenitale includ boala von Willebrand, trombodistrofia macrocitară, boala Ehlers-Danlos etc.
• Tulburări mixte de trombocite, care sunt cauzate de alte anomalii congenitale, de exemplu, defecte cardiace congenitale, glicogenoză, sindrom Marfan etc.
• Trombocitopatiile dobândite se manifestă la o persoană de-a lungul vieții sale. Se dezvoltă pe fondul altor boli. Motivele lor vor fi enumerate mai jos.

Trebuie remarcat faptul că în majoritatea covârșitoare a cazurilor, copiii sunt diagnosticați cu trombocitopatii congenitale.

Simptome de trombocitopatie

Simptomele trombocitopatiei pot fi foarte diverse. Trombocitopatia congenitală se poate manifesta mai întâi după traume la naștere, hipoxie sau altă patologie perinatală. De asemenea, boala se poate face simțită după o vaccinare profilactică, după ce a vizitat cabinetul unui terapeut de masaj sau după o infecție de natură virală sau bacteriană. Chiar și un deficit de vitamine poate acționa ca un factor declanșator pentru manifestarea acestei patologii ereditare.

În prim-plan, indiferent de tipul de trombocitopatie, apare în prim plan sindromul hemoragic, ale cărui manifestări diferă în frecvența regulată. Intensitatea sindromului hemoragic variază. O persoană poate experimenta sângerări ușoare și sângerări masive.

La copiii din primele zile de viață, este posibilă dezvoltarea hemoragiei intracraniene, se observă deseori nevindecarea prelungită a plăgii ombilicale, sângerarea acesteia. Un curs ușor de sindrom hemoragic se manifestă prin apariția hemoragiilor subcutanate. Mai mult, sunt capabili să se formeze chiar și cu atingere obișnuită sau în locuri de frecare între îmbrăcăminte și corp. Hemoragiile în cavitățile articulare nu sunt observate în cazul trombocitopatiilor, ceea ce face posibilă deosebirea acestora de hemofilie.

La copiii mici, boala se poate face simțită prin sângerări profunde și prelungite care se dezvoltă în timpul apariției primilor dinți. Din când în când, acești bebeluși sângerează din nas, sângerează gingii, orice zgârieturi și alte leziuni minore ale pielii se vindecă pe o perioadă lungă de timp.

În timpul adolescenței, fetele au perioade grele și prelungite. Mămicile lor se plâng adesea de o problemă similară.

Dacă o persoană cu trombocitopatie este supusă unei intervenții chirurgicale, atunci chiar și procedurile minim invazive vor fi însoțite de sângerări prelungite. De exemplu, acestea se dezvoltă după îndepărtarea unui dinte bolnav sau rezecția adenoizilor.

Simptomele rare ale trombocitopatiei sunt sângerările din sistemul digestiv, sângele în urină și hemoragia retiniană.

Persoanele care suferă de trombocitopatie se prezintă la medic cu plângeri caracteristice. Pacienții sunt îngrijorați de paloarea pielii, oboseală crescută, performanță scăzută, amețeli frecvente, dificultăți de respirație, urgență crescută, tensiune arterială scăzută. Uneori dezvoltă leșin. O clinică similară este asociată cu pierderea regulată de sânge, ceea ce duce la dezvoltarea anemiei.

Dacă, în paralel, o persoană dezvoltă o boală a țesutului conjunctiv, atunci are o încălcare a posturii, a picioarelor plate și a altor anomalii în dezvoltarea sistemului musculo-scheletic.

Sindromul hemoragic masiv duce la pierderea de sânge care pune viața în pericol.

Motive de trombocitopatie

Cauzele trombocitopatiilor congenitale sunt reduse la anomalii ale structurii genice. Aceste anomalii fac ca organismul să funcționeze defectuos la nivelul hemostazei plachetare. Moștenirea unor astfel de anomalii poate apărea atât într-un mod autosomal recesiv, cât și în mod autosomal dominant.

Cauzele trombocitopatiilor dobândite sunt următoarele:

• Hemoblastoza mixtă, sindromul de coagulare intravascular diseminat și bolile hiporegenerative dezagregate ale sistemului hemostatic pot provoca dezvoltarea trombocitopatiei.
• Bolile mieloproliferative și trombocitemia esențială pot deveni un factor declanșator care duce la insuficiența trombocitelor.
• Pericolul este anemia cu deficit de B12.
• Uremia va duce la întreruperea aderenței și agregării trombocitelor sau la retragerea unui cheag de trombocite.
• Mielomul, macroglobulinemia Waldenstrom, gammopatia monoclonală poate provoca dezvoltarea trombocitopatiei.
• Tulburări metabolice pe fondul cirozei hepatice, cu tumori hepatice de geneză oncologică și de altă natură, cu invazii parazitare ale acestui organ. În acest caz, pacientul va prezenta eșecuri în sistemul de hemostază trombocitară, cu o încălcare a aderenței și agregării lor.
• O boală precum scorbutul provoacă întotdeauna dezvoltarea trombocitopatiei.
• Pericolul în acest sens este reprezentat de perturbări hormonale în organism, de exemplu, hipotiroidism sau hipoestrogenism.
• Administrarea anumitor medicamente poate provoca trombocitopatie. În acest sens, tratamentul cu aspirină și alte medicamente din grupul AINS, medicamente antibacteriene (carbenicilină și penicilină), tranchilizante, citostatice, nitrofurani și alte medicamente este periculos.
• Impactul asupra corpului a radiațiilor ionizante.
• Transfuzia de sânge în volume semnificative sau perfuzia cu reopoliglucină.
• Trombocitopatia de consum se dezvoltă la pacienții cu tromboză masivă sau cu tumori vasculare gigantice.

Diagnosticul trombocitopatiei

Diagnosticul patologiei este asociat cu o serie de dificultăți. Adesea, simptomele trombocitopatiei sunt deghizate în sângerări nazale obișnuite, menstruații abundente, sângerări gingivale, etc. În timp ce medicii generaliști ar trebui să fie mai atenți la pacienții care suferă de sângerări regulate.

În primul rând, trebuie să studiați cu atenție istoria persoanei care a venit la examen. Este imperativ să aflăm dacă rudele sale apropiate suferă de sângerări similare. Dacă este posibil să se detecteze semne clinice de trombocitopatie (menstruație prelungită, sângerări în timpul dinților, complicații hemoragice după operații etc.), atunci pacientul trebuie trimis pentru un test de sânge cu numărarea numărului de trombocite la microscop. Este important să efectuați o examinare manuală a unui frotiu de sânge. Faptul este că trombocitopenia nu poate fi însoțită de o scădere a nivelului de trombocite, dar acestea vor fi mai mici. Analizoarele automate de multe ori nu iau în considerare acest fapt. De asemenea, un asistent de laborator va putea vizualiza prezența conglomeratelor în trombocite, absența granulelor alfa,culoarea cenușie generală a trombocitelor și a altor anomalii.

Cel mai adesea, testele endoteliale funcționale sunt pozitive la pacienții cu trombocitopenie: cutie, ciupit, manșetă etc. Pacienții au fie hemoragii punctate, fie vânătăi extinse pe piele, în locurile în care sunt utilizate dispozitivele de testare.

Uneori este necesar să se efectueze o puncție a măduvei osoase, trepanobipsie și examinarea materialului obținut la microscop.

Tratamentul trombocitopatiei

Dacă un copil este diagnosticat cu trombocitopenie, atunci ar trebui să fie înregistrat la un hematolog. Astfel de pacienți li se prescrie o dietă, cu o creștere a meniului alimentelor bogate în vitaminele A, P, C. Este important să refuzați să mâncați mâncăruri care conțin oțet, conservanți, salicilați, arahide. De asemenea, este necesar să se excludă terapia cu medicamente care sunt capabile să provoace anumite disfuncții ale trombocitelor. Toate focarele infecției cronice trebuie igienizate imediat. Este imperativ să vaccinați astfel de pacienți împotriva hepatitei A și B.

Sângerarea externă ușoară este oprită folosind tampoane sau șervețele care sunt înmuiate în acid aminocaproic sau acid tranexamic. Sângerarea nazală necesită introducerea unui burete hemostatic în pasajele nazale, amnezie a mucoasei nazale. Etisterona este indicată pentru utilizarea în sângerările uterine. De asemenea, este posibil să luați medicamente precum etamilat de sodiu, Adroxon, gluconat de calciu etc. Toate acestea au un efect hemostatic. În scop profilactic, pacienților li se prezintă un aport de ATP, acid folic, inozină și alte medicamente pentru a îmbunătăți procesele metabolice din organism.

Odată cu dezvoltarea sângerărilor masive, pacientul trebuie internat în spital. Într-un spital, i se injectează medicamente antifibrinolitice (acid aminocaproic și tranexamic), desmopresină, factor VII al coagulării sângelui. Dacă starea pacientului este gravă, atunci este indicată transfuzia de trombocite. Transfuzia de trombocite este utilizată numai în cazuri de urgență, când alte medicamente nu permit stabilizarea stării pacientului. Pacienții cu defecte ereditare ale acestor celule sanguine au nevoie de transfuzii regulate de trombocite, de exemplu, cu sindrom Bernard-Soulier diagnosticat, cu trombastenie Glanzmann etc.

Toți pacienții cu trombocitopatii identificate sunt înregistrați la un hematolog. O dată la șase luni, ar trebui să meargă la un medic, să facă un test de sânge și să fie supus unor teste suplimentare. În fiecare an, acești pacienți ar trebui să fie examinați de un dentist și un medic ORL. Testele obligatorii includ: analiza generală a sângelui și a urinei, coagulograma, agregarea trombocitelor cu ADP, epinefrină și tromboxan.

Dacă trombocitopatia este diagnosticată la timp, atunci este posibil să se prevină pierderea masivă de sânge la o persoană și să se îmbunătățească calitatea vieții. Prognosticul este cel mai adesea favorabil, dar se agravează atunci când pacienții au hemoragii intracraniene masive.

Autor articol: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Studii: Institutul Medical din Moscova. IM Sechenov, specialitatea - „Medicină generală” în 1991, în 1993 „Boli profesionale”, în 1996 „Terapie”.