Hepatita Autoimună - Cauze, Simptome și Tratamentul Hepatitei Autoimune

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2024-01-07 17:51

Hepatita autoimună

Ce este hepatita autoimună?

Hepatita autoimună (AIH) este o boală hepatică necrotică inflamatorie progresivă, în care sunt detectate prezența anticorpilor orientați spre ficat în serul sanguin și un conținut crescut de imunoglobuline. Adică, cu hepatita autoimună, ficatul este distrus de sistemul imunitar propriu al organismului. Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă.

Consecințele directe ale acestei boli care progresează rapid sunt insuficiența renală și ciroza ficatului, care poate fi în cele din urmă fatală.

Conform statisticilor, hepatita autoimună este diagnosticată în 10-20% din cazuri din numărul total al hepatitei cronice și este considerată o boală rară. Femeile suferă de acesta de 8 ori mai des decât bărbații, în timp ce incidența maximă scade pe două perioade de vârstă: 20-30 de ani și după 55 de ani.

Conţinut:

• Ce este hepatita autoimună?
• Cauzele hepatitei autoimune
• Tipuri de hepatită autoimună
• Simptomele hepatitei autoimune
• Diagnostic
• Tratamentul autoimun al hepatitei
• Prognoza și prevenirea

Cauzele hepatitei autoimune

Cauzele hepatitei autoimune nu sunt bine înțelese. Punctul fundamental este prezența unei deficiențe în imunoreglare - o pierdere a toleranței față de proprii antigeni. Se presupune că predispoziția ereditară joacă un rol. Este posibil ca o astfel de reacție a corpului să fie un răspuns la introducerea unui agent infecțios din mediul extern, a cărui activitate joacă rolul de „declanșator” în dezvoltarea procesului autoimun.

Virusii rujeolei, herpesului (Epstein-Barr), hepatitei A, B, C și a unor medicamente (interferon etc.) pot acționa ca astfel de factori.

De asemenea, mai mult de 35% dintre pacienții cu această boală au alte sindroame autoimune.

Boli asociate cu AIH:

• Tiroidita autoimună;
• Boala Graves;
• Vitiligo;
• Anemie hemolitică și pernicioasă;
• Dermatita herpetiformă;
• Gingivita;
• Glomerulonefrita;
• Diabetul zaharat insulino-dependent;
• Irit;
• Lichen planus;
• Miozita locală;
• Febra neutropenică;
• Colita ulcerativă nespecifică;
• Pericardită, miocardită;
• Neuropatie nervoasă periferică;
• Pleurezie;
• Colangita sclerozantă primară;
• Artrita reumatoida;
• Sindromul Cushing;
• Sindromul Sjogren;
• Sinovită;
• Lupus eritematos sistemic;
• Eritem nodos;
• Alveolită fibroasă;
• Urticarie cronică.

Dintre acestea, cele mai frecvente în combinație cu AIH sunt artrita reumatoidă, colita ulcerativă, sinovita, boala Graves.

Pe subiect: Lista bolilor autoimune - cauze și simptome

Tipuri de hepatită autoimună

În funcție de anticorpii detectați în sânge, se disting 3 tipuri de hepatită autoimună, fiecare dintre ele având propriile caracteristici ale cursului, un răspuns specific la terapia cu medicamente imunosupresoare și un prognostic.

Tipul 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitiv)

Poate apărea la orice vârstă, dar este diagnosticat mai des între 10-20 de ani și peste 50 de ani. Fără tratament, 43% dintre pacienți dezvoltă ciroză în decurs de trei ani. La majoritatea pacienților, terapia imunosupresivă dă rezultate bune; remisiunea stabilă după întreruperea medicamentelor este observată la 20% dintre pacienți. Acest tip de AIH este cel mai frecvent în Statele Unite și Europa de Vest.

Tipul 2 (anti-LKM-l pozitiv)

Se observă mult mai rar, reprezintă 10-15% din numărul total de cazuri de AIH. Majoritatea copiilor sunt bolnavi (de la 2 la 14 ani). Această formă a bolii se caracterizează printr-o activitate biochimică mai puternică, ciroza hepatică în termen de trei ani se formează de 2 ori mai des decât în hepatita de tip 1.

Tipul 2 este mai rezistent la imunoterapia medicamentului, iar oprirea medicamentului duce de obicei la recidiva. Mai des decât în cazul tipului 1, există o combinație cu alte boli imune (vitiligo, tiroidită, diabet zaharat insulino-dependent, colită ulcerativă). În Statele Unite, tipul 2 este diagnosticat la 4% dintre pacienții adulți cu AIH, în timp ce tipul 1 este diagnosticat la 80%. De asemenea, trebuie remarcat faptul că 50-85% dintre pacienții cu tipul 2 al bolii și doar 11% cu tipul 1 suferă de hepatită C. virală.

Tipul 3 (anti-SLA pozitiv)

Cu acest tip de AIH, se formează anticorpi împotriva antigenului hepatic (SLA). Destul de des, cu acest tip, se detectează factorul reumatoid. Trebuie remarcat faptul că 11% dintre pacienții cu hepatită de tip 1 au, de asemenea, anti-SLA; prin urmare, rămâne neclar dacă acest tip de AIH este de tip 1 sau ar trebui izolat ca tip separat.

Pe lângă tipurile tradiționale, uneori există și forme care, în paralel cu clinica clasică, pot avea semne de hepatită virală cronică, ciroză biliară primară sau colangită sclerozantă primară. Aceste forme se numesc sindroame autoimune încrucișate.

Simptomele hepatitei autoimune

În aproximativ 1/3 din cazuri, boala începe brusc, iar manifestările sale clinice nu se disting de cele ale hepatitei acute. Prin urmare, diagnosticul hepatitei virale sau toxice se face uneori în mod greșit. Există o slăbiciune severă, nu există pofta de mâncare, urina devine de culoare închisă și se observă icter intens.

Odată cu dezvoltarea treptată a bolii, icterul poate fi nesemnificativ, periodic există severitate și durere pe dreapta sub coaste, tulburările vegetative joacă un rol predominant.

La vârful simptomelor, greața, mâncărimea, limfadenopatia (ganglionii limfatici umflați) se alătură simptomelor de mai sus. Durerea și icterul sunt intermitente, agravate în timpul exacerbărilor. De asemenea, în timpul exacerbărilor, pot apărea semne de ascită (acumularea de lichid în cavitatea abdominală). Există o creștere a ficatului și a splinei. Pe fondul hepatitei autoimune, 30% dintre femei dezvoltă amenoree, este posibil hirsutismul (creșterea părului) și ginecomastia la băieți și bărbați.

Reacțiile cutanate tipice sunt capilarita, eritemul, telangiectaziile (venele păianjen) de pe față, gât, brațe și acnee, deoarece aproape toți pacienții prezintă anomalii ale sistemului endocrin. Erupția hemoragică lasă în urmă pigmentarea.

Manifestările sistemice ale hepatitei autoimune includ poliartrita articulațiilor mari. Această boală se caracterizează printr-o combinație de leziuni hepatice și tulburări imune. Există boli precum colita ulcerativă, miocardita, tiroidita, diabetul, glomerulonefrita.

În același timp, la 25% dintre pacienți, boala este asimptomatică în stadiile incipiente și este depistată doar în stadiul cirozei hepatice. Dacă există semne ale oricărui proces infecțios acut (herpesvirus de tip 4, hepatită virală, citomegalovirus), diagnosticul de hepatită autoimună este pus la îndoială.

Diagnostic

Criteriile de diagnostic pentru boală sunt markerii serologici, biochimici și histologici. Metodele de cercetare precum ultrasunetele, RMN-ul ficatului nu joacă un rol semnificativ în ceea ce privește diagnosticul.

Diagnosticul de „hepatită autoimună” se poate face în următoarele condiții:

• Nu există antecedente de transfuzie de sânge, consum de medicamente hepatotoxice, consum recent de alcool;
• Nivelul imunoglobulinelor din sânge depășește norma de 1,5 ori sau mai mult;
• Nu s-au găsit markeri ai infecțiilor virale active (hepatita A, B, C, virusul Epstein-Barr, citomegalovirus) în serul sanguin;
• Titrurile anticorpilor (SMA, ANA și LKM-1) depășesc 1:80 pentru adulți și 1:20 pentru copii.

Diagnosticul final este confirmat de rezultatele biopsiei hepatice. Examenul histologic ar trebui să evidențieze necroza țesutului în trepte sau în punte, infiltrarea limfoidă (acumularea de limfocite).

Hepatita autoimună trebuie diferențiată de hepatita virală cronică, boala Wilson, hepatita alcoolică și medicamentoasă, boala hepatică grasă nealcoolică, colangita, ciroza biliară primară. De asemenea, prezența patologiilor, cum ar fi deteriorarea căilor biliare, granuloamele (noduli formați pe fundalul unui proces inflamator), este inacceptabilă - cel mai probabil, aceasta indică o altă patologie.

AIH diferă de alte forme de hepatită cronică prin faptul că, în acest caz, pentru a face un diagnostic, nu trebuie să așteptați până când boala devine cronică (adică aproximativ 6 luni). AIH poate fi diagnosticat în orice moment al cursului său clinic.

Tratamentul autoimun al hepatitei

Terapia se bazează pe utilizarea glucocorticosteroizilor - medicamente imunosupresoare (suprimarea imunității). Acest lucru vă permite să reduceți activitatea reacțiilor autoimune care distrug celulele hepatice.

În prezent, există două regimuri de tratament: combinat (prednisolon + azatioprină) și monoterapie (doze mari de prednisolon). Eficacitatea lor este aproximativ aceeași, ambele scheme vă permit să obțineți remisie și să creșteți rata de supraviețuire. Cu toate acestea, terapia combinată se caracterizează printr-o incidență mai mică a efectelor secundare, care este de 10%, în timp ce cu tratamentul numai cu prednisolon, această cifră atinge 45%. Prin urmare, dacă azatioprina este bine tolerată, este preferabilă prima opțiune. În special terapia combinată este indicată femeilor în vârstă și pacienților cu diabet zaharat, osteoporoză, obezitate, iritabilitate nervoasă crescută.

Monoterapia este prescrisă femeilor însărcinate, pacienților cu diferite neoplasme, care suferă de forme severe de citopenie (deficit de anumite tipuri de celule sanguine). Cu un curs de tratament care nu depășește 18 luni, nu se observă reacții adverse pronunțate. În timpul tratamentului, doza de prednison este redusă treptat. Durata tratamentului pentru hepatita autoimună este de la 6 luni la 2 ani, în unele cazuri, terapia se efectuează pe tot parcursul vieții.

Indicații pentru terapia cu steroizi

Tratamentul cu steroizi este prescris fără eșec în caz de dizabilitate, precum și dezvăluirea unei punți sau necroze treptate în timpul analizei histologice. În toate celelalte cazuri, decizia se ia în mod individual. Eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi a fost confirmată doar la pacienții cu un proces activ progresiv. Cu simptome clinice ușoare, raportul beneficiu / risc este necunoscut.

În cazul ineficienței terapiei imunosupresoare, efectuată timp de patru ani, cu recidive frecvente și efecte secundare severe, singura soluție este transplantul de ficat.

Pe această temă: o metodă nutrițională eficientă pentru tratamentul bolilor autoimune

Prognoza și prevenirea

Dacă nu există tratament, atunci hepatita autoimună progresează, remisiile spontane sunt imposibile. Consecința inevitabilă este insuficiența hepatică și ciroză hepatică. Rata de supraviețuire pe cinci ani în acest caz se încadrează în 50%.

Cu o terapie selectată în timp util și corect, este posibilă obținerea unei remisii stabile la majoritatea pacienților, rata de supraviețuire la 20 de ani în acest caz este de 80%.

Combinația de inflamație acută a ficatului cu ciroză are un prognostic slab: 60% dintre pacienți mor în termen de cinci ani, 20% - în termen de doi ani.

La pacienții cu necroză gradată, incidența cirozei în termen de cinci ani este de 17%. Dacă nu există complicații precum ascita și encefalopatia hepatică, care reduc eficacitatea terapiei cu steroizi, procesul inflamator la 15-20% dintre pacienți se autodistruge, indiferent de activitatea evoluției bolii.

Rezultatele transplantului de ficat sunt comparabile cu remisiunea obținută cu medicamente: 90% dintre pacienți au un prognostic favorabil pe 5 ani.

Cu această boală, este posibilă doar prevenirea secundară, care constă în vizite regulate la gastroenterolog și monitorizarea constantă a nivelului de anticorpi, imunoglobuline și activitatea enzimelor hepatice. Pacienții cu această boală sunt sfătuiți să urmeze un regim blând și o dietă, să limiteze stresul fizic și emoțional, să refuze vaccinarea preventivă și să limiteze aportul de diferite medicamente.

Autor al articolului: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatolog

Studii: Diplomă în specialitatea „Medicină generală” primită la Academia Medicală Militară. S. M. Kirov (2007). La Voronezh Medical Academy. NN Burdenko a absolvit rezidențiatul la specialitatea „Hepatolog” (2012).