Sindromul Itsenko-Cushing - Cauze, Simptome și Tratament

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2024-01-07 17:51

Sindromul Itsenko-Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing este o combinație patologică de simptome care apar pe fondul unei boli, cum ar fi hipercortizolismul. La rândul său, hipercortizolismul se dezvoltă ca urmare a tulburărilor din cortexul suprarenal cu eliberarea de doze mari de hormon cortizol sau după utilizarea prelungită a glucocorticoizilor. Sindromul Itsenko-Cushing nu trebuie confundat cu boala Itsenko-Cushing, deoarece boala este o consecință a tulburărilor sistemului hipotalamo-hipofizar.

Hormoni steroizi - glucocorticoizii au o mare importanță pentru funcționarea normală a corpului uman. Sunt direct implicați în metabolism și sunt responsabili de menținerea unui număr mare de funcții fiziologice. Deci, hormonul ACTH este responsabil pentru activitatea glandelor suprarenale, care promovează producția de corticosteron și cortizol. Pentru funcționarea glandei pituitare sunt responsabili hormonii produși de hipotalamus - liberine și statine. Ca urmare, corpul funcționează ca un întreg și, dacă cel puțin o verigă este întreruptă, multe procese eșuează, inclusiv o creștere a cantității de hormoni glucocorticoizi produși. Pe fondul acestei afecțiuni, se dezvoltă sindromul Itsenko-Cushing.

Conform statisticilor, femeile sunt de 10 ori mai predispuse să sufere de manifestările acestui sindrom decât bărbații. Vârsta la care debutează patologia poate varia de la 25 la 40 de ani.

Conţinut:

• Simptomele sindromului Itsenko-Cushing
• Cauzele sindromului Itsenko-Cushing
• Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing
• Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing sunt diverse și se exprimă în următoarele:

• Peste 90% dintre pacienți sunt obezi. Mai mult, distribuția grăsimilor se face în funcție de un anumit tip, care în medicină se numește cushingoid. Cea mai mare acumulare de grăsime corporală se observă în gât, față, abdomen, spate și piept. În acest caz, membrele pacientului rămân disproporționat de subțiri.
• Fața pacientului este rotunjită, devine ca luna. Tenul este roșu purpuriu, are o nuanță cianotică.
• Adesea, pacienții dezvoltă o cocoașă de bizon sau o cocoașă de bivol. Acesta este numele depozitelor grase din regiunea celei de-a șaptea vertebre cervicale.
• Pielea din spatele palmelor devine foarte subțire și devine transparentă.
• Pe măsură ce boala progresează, atrofia musculară capătă forță. Acest lucru duce la formarea miopatiei.

• Simptomul „feselor înclinate” și „burta de broască” este, de asemenea, caracteristic acestei patologii. În acest caz, mușchii feselor și coapselor pierd volum, iar stomacul atârnă din cauza slăbiciunii mușchilor peritoneului.
• Adesea, se dezvoltă o hernie a liniei albe a abdomenului, în care punga iese de-a lungul liniei mediane a peritoneului.
• Modelul vascular de pe piele devine mai vizibil, dermul însuși dobândind un model de marmură. Datorită uscării crescute a pielii, există zone de peeling. În acest caz, glandele sudoripare încep să funcționeze mai puternic. Fragilitatea capilarelor duce la faptul că vânătăile apar cu ușurință pe corpul pacientului.
• Stria cenușie sau cianotică acoperă umerii, abdomenul, pieptul, coapsele și fesele pacientului. Vergeturile pot avea o lungime de până la 80 mm și o lățime de 20 mm.
• Pielea devine predispusă la acnee, iar venele păianjen încep adesea să se formeze. Se observă zone hiperpigmentate.

• Osteoporoza este un însoțitor frecvent al pacienților cu sindrom Itsenko-Cushing. Este însoțit de subțierea țesutului osos și se exprimă în dureri severe. Oamenii devin mai predispuși la fracturi și deformări osoase. Pe fondul osteoporozei, se dezvoltă scolioza și cifoscolioza. Mai vulnerabile în acest sens sunt coloana toracică și lombară. Pe măsură ce compresia vertebrelor progresează, pacienții se înclină din ce în ce mai mult, în cele din urmă devenind mai scurți.
• Dacă sindromul Itsenko-Cushing debutează în copilărie, atunci copilul are o întârziere a creșterii în comparație cu colegii. Acest lucru se datorează dezvoltării lente a cartilajului epifizar.
• Astfel de simptome ale sindromului Itsenko-Cushing precum cardiomiopatiile în combinație cu aritmii, insuficiență cardiacă, hipertensiune arterială pot duce la moarte.
• Pacienții sunt adesea inhibați, predispuși la stări depresive, suferă de psihoză. Tentativele de sinucidere nu sunt neobișnuite.
• Diabetul zaharat, care nu depinde de bolile pancreatice, este diagnosticat în 10-20% din cazuri. Cursul diabetului cu steroizi este destul de ușor și poate fi corectat cu ajutorul unor medicamente specializate și a nutriției dietetice.
• Este posibilă dezvoltarea edemului periferic pe fondul nocturiei sau polinuriei. În acest sens, pacienții suferă de sete constantă.
• Bărbații suferă de atrofie testiculară, predispusă la feminizare. Au adesea tulburări de potență, ginecomastie.
• În legătură cu suprimarea imunității specifice, se dezvoltă imunodeficiența secundară.
• Femeile suferă adesea de nereguli menstruale, infertilitate, amenoree și alte tulburări asociate cu hiperandrogenismul.

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing sunt identificate de experți după cum urmează:

• Un microadenom hipofizar este o tumoare benignă a conținutului glandular, care nu depășește dimensiunea de 20 mm, dar afectează în același timp creșterea cantității de hormon adrenocorticotrop în organism. Acesta este motivul considerat de endocrinologii moderni ca fiind cel mai important în ceea ce privește dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing și cauzează simptome patologice în 80% din cazuri.
• Adenomul, adenocarcinomul, adenomatoza cortexului suprarenal duce la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing în 18% din cazuri. Creșterile tumorale perturbă structura normală și funcționarea cortexului suprarenal, provocând o defecțiune a întregului organism.
• Corticotropinomul plămânilor, ovarelor, glandei tiroide, prostatei, pancreasului și a altor organe determină dezvoltarea sindromului patologic în cel mult 2% din cazuri. Corticotropinomul este o tumoare care produce un hormon corticotrop care provoacă hipercortizolism.
• Dezvoltarea bolii este posibilă cu utilizarea prelungită a medicamentelor, care includ glucocorticoizi sau ACTH.

Evoluția bolii poate fi progresivă odată cu dezvoltarea completă a simptomelor pe o perioadă de șase luni până la un an sau treptată, cu o creștere a simptomelor pe o perioadă de 2 până la 10 ani.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Dacă pacientul are suspiciunea sindromului Itsenko-Cushing, dar în același timp este exclus complet aportul de hormoni corticoizi din exterior, atunci este necesar să se determine adevărata cauză a hipercortizolismului.

Pentru aceasta, specialiștii moderni au următoarele teste de screening, datorită cărora diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing este fiabil:

• Studiul urinei zilnice pentru a determina excreția hormonului din ea. Prezența sindromului este confirmată de o creștere a cortizolului în urină de 3 sau mai multe ori.
• Administrarea unei doze mici de dexametazonă. În mod normal, dexametazona are un efect neutralizant asupra cortizolului, reducându-l cu mai mult de 50%. Acest lucru nu se va întâmpla dacă sindromul este prezent.
• Administrarea unei doze mari de dexametazonă poate distinge boala Itsenko-Cushing de sindrom. Dacă nivelul cortizolului rămâne neschimbat față de valoarea inițială, atunci pacientul este diagnosticat cu un sindrom, nu cu o boală.
• Analiza urinală relevă o creștere a 11-hidroxietosteroizilor și o scădere a 17-KS.
• Un test de sânge relevă hipokaliemie, o creștere a hemoglobinei, a colesterolului și a eritrocitelor.
• RMN, tomografia computerizată a glandei pituitare și suprarenale poate determina prezența unei tumori, care este sursa hipercortizolismului.
• Radiografiile și CT ale coloanei vertebrale și ale toracelui pot determina prezența complicațiilor stării patologice.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing este în competența unui endocrinolog. Dacă s-a stabilit că anumite medicamente sunt cauza dezvoltării sindromului, atunci acestea trebuie excluse. Anularea medicamentelor glucocorticoide trebuie efectuată treptat, urmată de înlocuirea cu alte imunosupresoare.

Dacă hipercortizolismul este de natură endogenă, atunci este necesar să luați medicamente care afectează producția de cortizol. Acestea pot fi medicamente precum: Aminoglutethimide, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.

Intervenția chirurgicală este necesară dacă o tumoare se găsește într-una sau altă parte a corpului. Dacă nu este posibilă îndepărtarea formației, atunci este indicată îndepărtarea organului în ansamblu (cel mai adesea este o operație de îndepărtare a glandelor suprarenale). Sau pacientului i se prescrie un curs de radioterapie pentru hipotalamus și glanda pituitară. Radioterapia se efectuează atât separat, cât și în combinație cu corecția medicamentului sau după operație. Acest lucru vă permite să obțineți cel mai bun efect și să minimizați riscul de recurență.

În funcție de simptomele sindromului Itsenko-Cushing, pacienților li se administrează o terapie adecvată menită să oprească semnele clinice ale patologiei.

Este posibilă prescrierea următoarelor medicamente:

• Medicamente antihipertensive (Spironolactonă, inhibitori ai ECA);
• Preparate de potasiu;
• Medicamente pentru scăderea nivelului de zahăr din sânge;
• Medicamente pentru osteoporoză (calcitonine);
• Vitamina D;
• Steroizi anabolizanți;
• Antidepresive;
• Sedative etc.

Compensarea pentru metabolismul afectat este importantă.

Dacă pacientul a fost supus unei intervenții chirurgicale pentru a îndepărta glandele suprarenale, atunci i se prescrie o terapie de substituție hormonală pe viață.

În ceea ce privește prognosticul, absența tratamentului în 50% din cazuri duce la deces, deoarece consecințele ireversibile apar în organism. În alte cazuri, prognosticul depinde de cauza dezvoltării hipercortizolismului. În prezența unui corticosterom benign, prognosticul este favorabil și în 80% din cazuri, după îndepărtarea tumorii, glanda suprarenală începe să funcționeze complet.

Supraviețuirea la cinci ani după îndepărtarea tumorii maligne variază de la 20 la 25%. Dacă există insuficiență suprarenală cronică, recepția terapiei de substituție hormonală se efectuează pe tot parcursul vieții. Pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing trebuie să abandoneze condițiile de muncă dificile și să respecte o rutină zilnică normală.

Autor al articolului: Lebedev Andrey Sergeevich | Urolog

Educație: Diplomă în specialitatea „Andrologie” primită după terminarea rezidențiatului la Departamentul de Urologie Endoscopică al Academiei Medicale Ruse de Învățământ Postuniversitar din centrul urologic al Spitalului Clinic Central nr. 1 al Căilor Ferate Ruse SA (2007). Studiile postuniversitare au fost finalizate aici până în 2010.