Agranulocitoza - Cauze, Simptome, Tratament și Diagnostic

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2024-01-07 17:51

Agranulocitoza: simptome și tratament

Agranulocitoza este o afecțiune care caracterizează o încălcare a compoziției calitative a sângelui. În același timp, nivelul granulocitelor, care sunt un tip special de leucocite, scade în sângele periferic. Granulocitele includ neutrofile, eozinofile și bazofilele. Agranulocitoza este caracteristică multor boli. La femei, este detectat mai des decât la bărbați, în special la persoanele care au depășit limita de vârstă de 40 de ani.

Aceste elemente sanguine au primit denumirea de „granulocite” din motivul că, după colorarea lor cu un număr de coloranți speciali (în timpul studiului), dobândesc granularitate. Deoarece granulocitele sunt un tip de leucocite, agranulocitoza este întotdeauna însoțită de leucopenie.

Constituentul de bază al granulocitelor sunt neutrofilele (90%). Acestea sunt concepute pentru a proteja organismul de diverși factori nocivi, inclusiv acțiunea lor care vizează distrugerea celulelor canceroase. Neutrofilele absorb microbii, precum și celulele infectate, componentele străine și resturile de țesut. Neutrofilele produc lizozimă și interferon. Aceste substanțe sunt apărarea naturală a organismului care îi permite să lupte împotriva virușilor.

Deci, cele mai importante efecte ale neutrofilelor includ:

• Menținerea funcțiilor normale ale sistemului imunitar.
• Activarea sistemului de coagulare a sângelui.
• Menținerea purității sângelui.

Toate granulocitele se nasc în măduva osoasă. Când o infecție intră în organism, acest proces este accelerat. Granulocitele sunt trimise la locul infecției, unde mor în timpul luptei împotriva agenților patogeni. Apropo, există întotdeauna un număr mare de neutrofile moarte în masele purulente.

Agranulocitoza în lumea modernă este diagnosticată destul de des, deoarece oamenii sunt obligați să ia citostatice și să urmeze radioterapie pentru a scăpa de multe boli. Agranulocitoza, dacă nu este tratată, poate provoca complicații grave de sănătate. Multe dintre ele chiar pun viața în pericol. Acestea includ sepsis, peritonită, mediastinită. Forma acută de agranulocitoză în 80% din cazuri duce la moartea pacienților.

Conţinut:

• Motivele dezvoltării agranulocitozei
• Agranulocitoza: forme ale bolii
• Simptome de agranulocitoză
• Cum se detectează agranulocitoza?
• Cum se tratează agranulocitoza?

Motivele dezvoltării agranulocitozei

Agranulocitoza nu se poate dezvolta de la sine; există întotdeauna un motiv pentru apariția acesteia.

Factori interni care pot provoca agranulocitoză:

• Predispoziție la agranulocitoză la nivel genetic.
• Diferite boli care afectează sistemul imunitar, de exemplu, lupusul eritematos sistemic, tiroidita, spondilita anchilozantă, glomerulonefrita etc.
• Leucemie și anemie aplastică.
• Metastaze care au pătruns în măduva osoasă.
• Epuizare extremă.

Motivele externe care pot duce la dezvoltarea agranulocitozei includ:

• Infecții virale: tuberculoză, hepatită, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr.
• Boli bacteriene care au un forum generalizat.
• Septicemie.
• În curs de tratament cu mai multe medicamente: aminazină, medicamente citostatice, antibiotice din grupul beta-lactamelor.
• Primirea radioterapiei.
• Supus radioterapiei.
• Intoxicație cu substanțe chimice, inclusiv cele care fac parte din substanțele chimice de uz casnic.
• Consumul de băuturi alcoolice de calitate slabă.

Agranulocitoza: forme ale bolii

Agranulocitoza se poate dezvolta de-a lungul vieții sau poate fi o tulburare ereditară. Cu toate acestea, forma transmisă genetic a bolii este extrem de rară.

Boala poate fi cronică și acută.

În funcție de motivul care a provocat dezvoltarea agranulocitozei, se disting următoarele forme:

• Boală citostatică (agranulocitoză mielotoxică).
• Agranulocitoza imună și agranulocitoza haptenică.
• Agranulocitoza idiopatică (autentică), în timp ce cauza dezvoltării tulburării nu este stabilită.

Formă imună

Tulburarea se manifestă pe fondul morții granulocitelor mature, care sunt afectate patogen de proprii anticorpi ai organismului. Diagnosticul se poate face și printr-un test de sânge care detectează celulele precursoare ale neutrofilelor. Deoarece există o moarte masivă de granulocite în organism, aceasta duce la otrăvirea acestuia. Prin urmare, simptomele unei astfel de agranulocitoze vor fi exprimate acut.

Agranulocitoza autoimună se caracterizează prin semne de boli precum colagenoză, vasculită și sclerodermie. Anticorpii circulă în sânge, care vizează combaterea propriilor celule și țesuturi. Se crede că chiar și traumele psihologice grave sau o infecție virală pot provoca boala. Nu excludeți predispoziția congenitală a unei persoane la boli autoimune. Prognosticul agranulocitozei care se desfășoară în funcție de tipul autoimun depinde de gravitatea bolii de bază.

Agranulocitoza haptenică are întotdeauna un curs sever. O tulburare se dezvoltă după introducerea în organism a unor medicamente care pot acționa ca haptene. Odată ajunși în corp, haptenele pot interacționa cu proteinele granulocitelor și pot deveni periculoase. Ei încep să atragă anticorpi către ei înșiși, care îi distrug împreună cu granulocitele aderate la ele.

Rolul haptenelor poate fi îndeplinit de medicamente precum: Acid acetilsalicilic, Diacarb, Amidopirină, Analgin, Indometacină, Trimetoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Eritromicină, Butadion, Ftivazid. Dacă luați aceste medicamente în cursuri, riscul de a dezvolta agranulocitoză crește.

Agranulocitoză mielotoxică

Această formă de tulburare se dezvoltă pe fondul tratamentului cu citostatice sau în timpul trecerii radioterapiei. Ca urmare a acestui efect asupra organismului, sinteza celulelor progenitoare de granulocite, care se nasc în măduva osoasă, este inhibată.

Cu cât doza de medicament sau radiație este mai mare, precum și cu cât este mai puternică toxicitatea acestuia, cu atât va fi mai dură agranulocitoza.

Pe lângă citostatice (metotrexat, ciclofosfamidă), medicamentele din grupul penicilinei, precum și aminoglicozidele și macrolidele, sunt capabile să provoace dezvoltarea agranulocitozei.

• Agranulocitoza mielotoxică endogenă este însoțită de suprimarea celulelor sanguine care se formează în măduva osoasă. Acestea sunt distruse de toxinele tumorale. Mai mult, celulele sănătoase în sine se transformă în canceroase.
• Agranulocitoza mielotoxică exogenă se dezvoltă pe fondul afectării severe a măduvei osoase, care apare ca urmare a factorilor externi. În acest caz, celulele măduvei osoase roșii încep să se înmulțească activ, dar sensibilitatea lor crește. Reacționează la fiecare impact negativ provenit din mediul extern.
• Agranulocitoza medicamentoasă este cauzată de utilizarea citostaticelor, care sunt prescrise pentru tratamentul cancerului și a proceselor autoimune. Acestea suprimă imunitatea și afectează negativ procesul de formare a granulocitelor.

Simptome de agranulocitoză

Forma mielotoxică a agranulocitozei poate avea o evoluție latentă sau se poate simți cu simptome precum:

• Sângerări din nas și sângerări uterine care se repetă în mod regulat.
• Apariția vânătăilor pe piele și apariția unei erupții hemoragice pe ea.
• Apariția impurităților sanguine în urină.
• Durere în abdomen, cum ar fi contracțiile.
• Vărsături și diaree.
• Balonare crescută, deversare intestinală.
• Sânge în scaun.

Pereții intestinului pe fundalul agranulocitozei sunt rapid acoperiți de ulcere, pe ei apar zone de necroză. Cu un curs sever al bolii, sângerarea internă se poate deschide, iar persoana va începe să sufere din clinica unui abdomen acut.

Zonele de necroză pot apărea și pe suprafața interioară a organelor sistemului genito-urinar, plămânilor și ficatului. Dacă țesutul pulmonar este afectat, atunci pacientul dezvoltă dificultăți de respirație, tuse și durere în piept. În acest caz, se formează un abces în plămâni, urmat de gangrena organului.

Următoarele semne pot indica agranulocitoză imună:

• Boala se manifestă întotdeauna acut, însoțită de o temperatură corporală ridicată.
• Pielea capătă o paloare nefirească, transpirația palmelor crește.
• Apar dureri articulare, se dezvoltă faringită, amigdalită, stomatită și gingivită.
• Salivația crește.
• Ganglionii limfatici cresc în dimensiune.
• Se observă simptome ale disfagiei esofagiene.
• Ficatul devine mai mare ca volum, care poate fi detectat prin palpare.

Când sunt afectate membranele mucoase ale cavității bucale, nu numai gingiile se inflamează, ci și limba, amigdalele, faringele. Pe ele apar filme, sub care flora bacteriană se înmulțește. Deșeurile lor sunt absorbite în circulația sistemică, provocând otrăviri severe ale corpului. O persoană dezvoltă dureri de cap severe, greață, vărsături și alte simptome de intoxicație. Testele serologice de sânge pot detecta anticorpi anti-leucocite în acesta.

În copilărie, agranulocitoza Kostman este diagnosticată cel mai adesea. Boala se transmite cu gene și atât tatăl, cât și mama pot fi purtătoarea genei. Copiii rămân în urmă cu colegii lor în ceea ce privește dezvoltarea mentală și fizică, compoziția lor din sânge se schimbă. De ce genele mutează nu a fost încă stabilit.

Dacă un copil se naște cu agranulocitoză Kostman, atunci pielea acestuia va fi acoperită cu erupții purulente, ulcere și hemoragii subcutanate vor fi prezente în gură. Copiii mai mari dezvoltă adesea otită medie, rinită, pneumonie. Boala este întotdeauna însoțită de o temperatură ridicată a corpului, de ganglioni limfatici mărită și de ficat.

Evoluția bolii este cronică, în faza ei acută apar ulcere pe membranele mucoase. Dacă numărul de granulocite din sânge crește, atunci boala dispare. Cu cât copilul devine mai mare, cu atât perioadele de exacerbare capătă o intensitate mai mică.

Cu toate acestea, cursul sever de agranulocitoză este asociat cu o serie de complicații, inclusiv:

• Pneumonie.
• Abces pulmonar.
• Perforația intestinală.
• Peritonită.
• Septicemie.
• Șoc endotoxic.
• Inflamația rinichilor și a altor organe ale sistemului urinar și reproductiv.

Cum se detectează agranulocitoza?

Pentru a confirma diagnosticul, trebuie să mergeți la spital.

Medicul va evalua starea pacientului și, pe baza simptomelor existente, va prescrie următoarele studii:

• Donarea de sânge pentru analiză generală.
• Livrarea de urină pentru analiză generală.
• Imunogramă, mielogramă și puncție sternală.
• Test de sânge pentru sterilitate.
• Examinarea cu raze X a plămânilor.

Poate că pacientul va fi îndrumat pentru o consultație cu un otorinolaringolog și un dentist.

Cum se tratează agranulocitoza?

Pentru a vindeca o persoană de agranulocitoză, va trebui să implementați următoarea schemă terapeutică:

• Pacientul este internat la spital în secția de hematologie a spitalului.
• Pacientul trebuie să fie într-o cutie, unde aerul este tratat în mod regulat pentru a obține un mediu steril.
• Tratamentul trebuie să se bazeze pe cauza care a declanșat dezvoltarea agranulocitozei. Uneori este suficient să scăpați de infecție pentru a readuce numărul normal de granulocite la normal.
• Dacă pacientul este grav afectat de intestin, atunci este transferat la nutriția parenterală.
• Gura trebuie clătită cu soluții antiseptice.
• Dacă agranulocitoza este declanșată de radioterapie sau medicamente, tratamentul trebuie întrerupt.
• Procesele purulente necesită numirea de antibiotice din două grupuri diferite. Acestea pot fi medicamente precum: Neomicina, Polimixina, Oletetrina. Este imperativ să se prescrie medicamente antimicotice pacientului: Fluconazol, Nistatină, Ketoconazol. Antibioticele sunt indicate pacienților a căror număr de leucocite scade sub 1,5 * 10 ⁹ / l. Într-un regim de tratament complex, imunoglobulinele pot fi prescrise la o doză de 400 mg / kg o dată.
• Pentru a crește producția de leucocite, pacientului i se prescriu medicamente Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Tratamentul de curs, ar trebui să dureze 2-4 săptămâni.
• Poate numirea unor doze mari de medicamente hormonale: Prednisolon, Dexametazonă, Diprospan.
• Dacă situația o impune, pacientul poate fi transplantat de măduvă osoasă sau transfuzat cu un concentrat de leucocite. Când masa leucocitară este transfuzată, aceasta trebuie verificată cu atenție pentru compatibilitatea cu sângele pacientului utilizând sistemul antigen HLA.
• Pentru a elimina simptomele anemiei, este necesară suplimentarea cu fier, de exemplu, Sorbifer Durules.
• Pentru a elimina intoxicația din corp, pacientului i se prescrie introducerea Gemodez, soluția Ringer și soluția izotonică de clorură de sodiu.
• Cavitatea bucală este tratată cu Levorin, pentru a accelera vindecarea ulcerelor, acestea sunt lubrifiate cu ulei de cătină.
• Masa plachetară este transfuzată la pacienții cu sindrom hemoragic. Pentru a-l elimina, medicamentul Vikasol sau Dicinon poate fi prescris.

Prevenirea agranulocitozei se reduce la monitorizarea regulată a tabloului sanguin în timpul terapiei cu medicamente mielotoxice, în timpul radiațiilor și chimioterapiei.

Nutriția pacientului ar trebui să vizeze restabilirea performanței măduvei osoase. Meniul trebuie îmbogățit cu pește gras, ouă de pui, nuci, file de pui, sfeclă, salată și morcovi. Este util să beți sucuri proaspăt presate, să consumați alge marine. Este imperativ să luați vitamine, mai ales în perioadele de deficit ale acestora.

În ceea ce privește prognosticul pentru recuperare, depinde direct de ce anume a cauzat agranulocitoza. Dacă un pacient dezvoltă sepsis, riscul de deces crește semnificativ. Cu un curs sever de agranulocitoză, o persoană poate deveni invalidă și chiar poate muri.

Video: despre agranulocitoză în timpul chimioterapiei:

Autorul articolului: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Educație: În 2013 a absolvit Universitatea de Stat din Kursk și a primit diploma „Medicină generală”. După 2 ani, a terminat rezidențiatul în specialitatea „Oncologie”. În 2016, am finalizat studiile postuniversitare la Centrul Național Medical și Chirurgic Pirogov.