Amiloidoza Renală - Ce Este? Metode De Tratament

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2024-01-07 17:51

Amiloidoza renală

Amiloidoza renală este rară, dar această patologie nu trebuie ignorată. După cum arată statisticile, boala afectează 1 persoană din 50-60.000 din populație. Adesea, amiloidoza seamănă cu simptomele glomerulonefritei sau pielonefritei cronice. Este posibilă identificarea bolii numai după ce toate celelalte patologii ale sistemului urinar au fost excluse. Pentru a nu pierde începutul dezvoltării amiloidozei, trebuie să îi cunoașteți principalele simptome și să le puteți recunoaște în timp.

Conţinut:

• Amiloidoza - ce este?
• Cauzele amiloidozei
• Simptome de amiloidoză
• Diagnostic
• Tratamentul amiloidozei renale
• Prognoza
• Răspunsuri la întrebări populare

Amiloidoza - ce este?

Amiloidoza este un grup de boli cauzate de o încălcare a metabolismului proteinelor: amiloidul, un complex specific proteină-polizaharidă, se formează și se depune în țesuturi. Cu amiloidoza, activitatea diferitelor organe și țesuturi este împiedicată.

Amiloidul este o substanță care practic nu este produsă într-un corp uman sănătos. Are o structură complexă, reprezentată de proteine și zaharuri. Nu conține flori patogene, cum ar fi viruși sau bacterii. Prin urmare, organismul nu percepe o creștere a concentrației de amiloid ca patologie și nu dă un răspuns adecvat la aceasta. Nu există luptă. În timp ce un exces de amiloid are un impact negativ asupra sănătății.

Oamenii de știință sugerează că amiloidoza este o boală ereditară care se dezvoltă din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar. Deși până în prezent, cauzele exacte ale amiloidozei nu au fost stabilite.

Amiloidul dăunează rinichilor. Acumulându-se în ele, le distruge țesuturile, ducând la o tulburare metabolică. Procesul patologic se dezvoltă lent, simptomele sunt subtile sau absente cu totul. În timp, rinichii încetează să facă față funcțiilor lor, ceea ce duce la retenția de lichide în organism. În plus, în el rămân compuși nocivi precum ureea, acidul uric și creatinina.

Cauzele amiloidozei

În funcție de cauza care a provocat amiloidoza, există 3 tipuri de aceasta:

• Amiloidoză primară. În acest caz, boala este moștenită. Anomaliile cromozomiale determină celulele sistemului imunitar să producă compuși proteici anormali pe care organismul îi transformă în amiloid.
• Amiloidoza secundară. Acest tip de boală este cauzată de o altă tulburare în organism. Patologia cronică duce la o defecțiune a celulelor imune.
• Amiloidoza senilă. Pe măsură ce îmbătrânim, corpul încetează să mai funcționeze pe deplin. Acest lucru se aplică tuturor sistemelor, inclusiv imunității. Numărul de leucocite la persoanele în vârstă rămâne la același nivel ca la tineri, dar metabolismul din ele suferă anumite modificări. Prin urmare, organismul începe să producă compuși patologici, care includ amiloid.

Toate aceste presupuse cauze ale amiloidozei au făcut posibilă identificarea persoanelor care prezintă un risc crescut de a dezvolta amiloidoză:

• Persoanele cu antecedente familiale de amiloidoză sau alte patologii renale de etiologie necunoscută.
• Persoanele peste 65 de ani.
• Persoanele cu poliartrită reumatoidă, spondilită anchilozantă, LES, cancer.

Astfel de persoane trebuie să monitorizeze activitatea rinichilor și, în cazul unor tulburări în funcționarea lor, să contacteze un medic pentru a exclude amiloidoza.

Simptome de amiloidoză

Boala se dezvoltă în timp. Simptomele cresc treptat. Din momentul în care apar primele semne ale unei tulburări până la apariția simptomelor pronunțate, poate dura mai mult de 10 sau chiar 20 de ani. În ciuda unei evoluții atât de lente a patologiei, este posibil să o identificăm prea târziu pentru a prescrie pacientului o terapie eficientă.

Primele simptome ale amiloidozei renale

În stadiile incipiente ale dezvoltării, patologia este latentă. Primul semn al amiloidozei este proteina din urină. Faptul prezenței sale nu afectează în niciun fel bunăstarea unei persoane, nimic nu o doare, tensiunea arterială nu se schimbă.

Pierderea de proteine în urină nu reprezintă o amenințare pentru organism, deoarece foarte puțin din ele este eliberat. Cu toate acestea, acest semn clinic ar trebui să alerteze medicul, deoarece indică o încălcare a rinichilor. Pe măsură ce boala progresează, acest simptom va atrage după sine o întreagă cascadă de reacții patologice.

Proteinele din urină pot fi excretate mult timp, timp de 10-15 ani. Proteinuria poate fi detectată numai după trecerea testelor de laborator. Prin urmare, toate persoanele care sunt expuse riscului trebuie să doneze urină pentru analiză de două ori pe an. Pentru a face acest lucru, este suficient să contactați clinica de la locul de reședință.

Principalele simptome ale amiloidozei progresive

Pe măsură ce patologia progresează, o cantitate semnificativă de amiloid se acumulează în corp, ceea ce duce la o întrerupere a activității sale. Rinichii nu sunt capabili să filtreze și să rețină substanțele necesare unei persoane. Prin urmare, cu urină pe zi, va pierde aproximativ 3 g de proteine, cu o pierdere normală de 0,13 g / l. În același timp, edemul începe să apară la pacienți. Intensitatea lor variază, variind de la o ușoară umflare a feței și terminând cu transpirația fluidului în țesuturi și organe.

Alte simptome ale amiloidozei:

• Urinarea devine mai frecventă, devine abundentă. Filtrul pentru rinichi nu își poate îndeplini funcțiile, astfel încât până la 10 litri de lichid sunt excretați în urină pe zi. Această tulburare se numește diabet renal. Deși pierderea de lichid este semnificativă, acest lucru nu permite să facă față edemului, deoarece unele dintre acestea părăsesc vasele de sânge și intră în țesuturi.
• Încălcarea tensiunii arteriale. Cu amiloidoza, poate crește sau cădea. Este imposibil să se prevadă ce fel de eșec se va întâmpla la un anumit pacient. Cu toate acestea, cel mai adesea oamenii suferă de tensiune arterială scăzută.
• Culoarea urinei este neobișnuită. Devine roșiatic. Acest simptom indică faptul că rinichii sunt distruși.
• Un set de kilograme în plus. Creșteri în greutate datorate edemului. În plus, funcția renală afectată duce la o defecțiune a metabolismului grăsimilor. Nivelul de colesterol, trigliceride și lipoproteine al pacientului crește. Grăsimea începe să fie depusă în țesuturi, figura de pe solzi se târăște în sus.

Medicii numesc acest simptom complex nefroza amiloid-lipoidă. Durata acestei etape este de 6 ani (valori medii). Dacă în această perioadă se detectează patologia și persoana începe să primească tratament, atunci prognosticul este mai mult sau mai puțin favorabil. În caz contrar, boala va intra în stadiul schimbărilor ireversibile.

Leziuni renale ireversibile

Această etapă se caracterizează prin pierderea funcției renale. Pe lângă faptul că opresc trecerea proteinelor, organele duc la reținerea toxinelor (acid uric, uree, bilirubină, creatinină etc.).

Simptomele care apar în prim plan:

• Mare slăbiciune.
• Deteriorarea atenției.
• Dureri de cap.
• Ameţeală.
• Pierderea conștienței.
• În această perioadă, pacientul poate cădea în comă.

Pacientul este diagnosticat cu insuficiență renală cronică. În același timp, tensiunea arterială va fi redusă și vor apărea și simptome de perturbare a activității altor organe interne, deoarece amiloidul va începe să se acumuleze în ele.

Astfel de încălcări includ:

• Leziuni ale pielii. Nodulii semitransparenți apar pe față, gât, axile și în fosa poplitee. Pielea de sub ochi va fi îmbibată în sânge. Devine uscat în zona încheieturii mâinii.
• Insuficienta cardiaca. Pacientul are dificultăți de respirație, care apare după efort. De asemenea, este îngrijorat de durerile în piept localizate pe partea stângă.
• Înfrângerea tractului digestiv. Limba crește în dimensiune, amprentele dinților sunt vizibile pe ea. La câteva ore după masă, apar dureri în partea dreaptă a abdomenului. Fecalele devin negre, strălucitoare și extrem de jignitoare. Acest simptom indică sângerări gastrice sau intestinale. Scaunul poate lipsi 3 zile sau mai mult.
• Deteriorarea articulațiilor. Dimineața pacientul are rigiditate la nivelul membrelor. Devine mai puțin intens după mișcare.
• Deteriorarea sistemului nervos. Picioarele și mâinile își pierd sensibilitatea, pielea de pe ele devine mai puțin elastică, începe să se dezlipească.

Chiar și unul dintre simptomele enumerate este un motiv pentru a suspecta amiloidoza.

Diagnostic

Va fi nevoie de un efort pentru a identifica boala, mai ales că nu prezintă niciun simptom în stadiile incipiente ale dezvoltării sale. Testele care trebuie transmise pacientului sunt descrise în tabel.

Numele analizei	Schimbări caracteristice
CUM (test clinic de sânge)	ESR accelerează la 15 mm / oră. Leucocitele ajung la 9 * 109 celule / l.
LHC (test biochimic de sânge)	Nivelul proteinei C-reactive atinge 5 mg / l. Nivelul creatininei crește peste 110 mmol / L. Nivelul ureei crește la 7,6 mmol / L. Nivelul acidului uric crește la 400 mmol / L. Nivelul total de proteine din sânge este redus la 67 g / l.
KAM (analiza clinică a urinei)	Nivelul de proteine din urină crește la 0,14 g / L. Aruncări de hialină, glucoză, eritrocite și leucocite se găsesc în urină.

Diagnosticul de laborator nu permite diagnosticarea amiloidozei.

Pentru confirmare, trebuie să efectuați următoarele examinări:

• Puncția țesutului subcutanat. Materialul colectat este examinat pentru detectarea amiloidului în acesta. Pentru a face acest lucru, este colorat cu soluții speciale și examinat la microscop. Prezența amiloidului permite diagnosticarea amiloidozei.
• Puncția rinichiului. Această procedură este similară cu o puncție a țesutului subcutanat, dar materialul este preluat direct din organul intern însuși.

În plus, pacientul este îndrumat pentru ecografie renală, CT sau RMN. Aceste tehnici nu vor face posibilă detectarea amiloidului, dar vă vor permite să evaluați gradul de deteriorare a sistemului urinar.

Tratamentul amiloidozei renale

Terapia amiloidozei renale este dificilă, deoarece boala este dificil de corectat. Este imposibil să îndepărtați amiloidul din organe cu 100% folosind medicamente sau fizioterapie. Cu condiția ca tratamentul să înceapă devreme, rata de progresie a patologiei poate fi redusă și se pot preveni afectarea gravă a rinichilor.

Respectarea unei diete. Alimentele dietetice sunt cea mai importantă afecțiune pentru terapia amiloidozei.

Pentru a reduce producția de amiloid în organism și pentru a ameliora sarcina asupra rinichilor, este necesar să se excludă sau să se limiteze în meniu substanțe precum:

• Sare. Puteți adăuga sare la mâncare în timpul gătitului, dar nu ar trebui să adăugați sare la mâncarea gătită deja. Consumul și salinitatea sunt excluse.
• Cazeină. Această substanță se găsește în produsele lactate. Se găsește și în formula pentru nutriția sportivilor.
• Carne de vită și mânzat.

Meniul poate include cereale, legume, miel, pui. Produsele din făină sunt excluse, ceea ce este valabil mai ales pentru persoanele supraponderale.

Administrarea de medicamente:

Numele medicamentului	Cum lucrează	Efect secundar
Unithiol	Medicamentul leagă proteinele din care se formează amiloidul. Acest lucru vă permite să încetiniți progresia patologiei.	Persoana se poate ameți, poate avea o frecvență cardiacă crescută sau se poate simți rău.
Dimexid	Administrarea acestui medicament poate îmbunătăți în mod semnificativ bunăstarea pacientului, dar din cauza a ceea ce se întâmplă până acum, nu se cunoaște.	Pacienții pot prezenta alergii, tulburări digestive, vărsături.
Delagil sau Plaquenil	Aceste medicamente blochează producția anumitor enzime, fără de care producția de amiloid încetinește. Aceste fonduri sunt extrem de eficiente în depistarea precoce a bolii.	Simptome dispeptice, instabilitate emoțională, scăderea imunității, scăderea acuității vizuale.

Nu există un regim de tratament unic pentru amiloidoză. Prin urmare, medicul poate ajusta terapia la propria sa discreție.

Transplant de rinichi. Această metodă este rareori implementată în practică. Se folosește numai în cazuri extreme, când viața pacientului este în pericol real. În plus, găsirea unui donator adecvat în Rusia este destul de problematică. Prin urmare, o astfel de operație este rară.

Prognoza

Dacă tratamentul este început la timp, atunci progresia bolii poate fi întârziată cu 30-40 de ani. În general, calitatea vieții pacienților cu amiloidoză nu se deteriorează semnificativ. Deși din când în când încă mai experimentează un anumit disconfort.

Moartea pacienților din cauza amiloidozei are loc numai atunci când rinichiul suferă modificări ireversibile. Acest lucru se întâmplă cu progresia rapidă a patologiei sau cu detectarea tardivă a acesteia.

Răspunsuri la întrebări populare

• Care este efectul colchicinei în tratamentul amiloidozei? Acum, acest medicament este rar utilizat, deoarece duce la dezvoltarea unor reacții adverse severe. Cu toate acestea, eficacitatea sa în tratamentul amiloidozei este dovedită. Prin urmare, dacă medicul consideră că este necesar să utilizați exact Colchicina, atunci ar trebui să țineți cont de sfaturile sale.
• Care sunt riscurile moștenirii bolii? Astfel de riscuri există. Ele cresc dacă mai mulți membri ai familiei au antecedente de amiloidoză. Pentru a le reduce, înainte de concepție, trebuie să reduceți intensitatea procesului patologic.
• Există măsuri pentru prevenirea dezvoltării amiloidozei? Nu au fost elaborate astfel de măsuri.
• Boala poate reapărea după transplantul de rinichi? O astfel de probabilitate există și este destul de mare. Cu toate acestea, durează aproximativ 15 ani de la debutul bolii până la debutul primelor simptome. Dacă tratamentul este început la timp, atunci această perioadă va crește de 2-3 ori. Prin urmare, leziunile renale repetate pur și simplu nu au timp să se dezvolte din nou.

Autor articol: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Studii: Institutul Medical din Moscova. IM Sechenov, specialitatea - „Medicină generală” în 1991, în 1993 „Boli profesionale”, în 1996 „Terapie”.