Miastenia Gravis - Cauze, Simptome și Tratament

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Modificat ultima dată: 2024-01-07 17:51

Miastenia gravis: forme, simptome și tratament

Miastenia gravis este o afecțiune cronică care afectează mușchii. Principala manifestare a patologiei este oboseala rapidă a acestora. Particularitatea bolii este progresia sa constantă. Cauza miasteniei grave constă în tulburarea conexiunilor neuromusculare.

În plus față de oboseala musculară crescută, slăbiciunea musculară a unei persoane crește, ceea ce afectează negativ volumul acțiunilor efectuate.

Miastenia gravis este însoțită de crize miastenice, care se pot termina prin moartea unei persoane. Medicina modernă poate reduce numărul de decese din această patologie. Datorită terapiei complexe, este posibil să se obțină o remisie stabilă a bolii.

Conţinut:

• Ce este miastenia gravis?
• Cauzele miasteniei gravis
• Clasificarea Miasteniei Gravis
• Simptome de miastenie gravis
• Criza miastenică
• Diagnosticul miasteniei gravis
• Tratamentul miasteniei gravis
• Ce medicamente sunt contraindicate
• Prevenirea miasteniei gravis
• Prognoza

Ce este miastenia gravis?

Miastenia gravis este o boală autoimună care afectează receptorii care comunică între mușchi și sistemul nervos. Sistemul imunitar începe să atace propriile celule ale corpului, care sunt complet sănătoase. Acest lucru poate duce la mișcări de înghițire afectate, la slăbiciune necaracteristică a sistemului respirator, precum și la alte tulburări la fel de severe. Pe măsură ce patologia progresează, mușchii buzelor, feței, faringelui, limbii, gâtului, ochilor și întregului corp se atrofiază la pacient.

Termenul medical pentru miastenia gravis este „miastenia gravis pseudoparalytica”. Tradus în limba rusă, aceasta înseamnă paralizie bulbară astenică. Medicii ruși folosesc adesea termenul „miastenie gravis”.

Boala se reduce la faptul că un impuls nervos este transmis de la creier la mușchii cu tulburări. Acest lucru se datorează unei defecțiuni în metabolismul acetilcolinei din organism.

Mușchii scheletici sunt responsabili de mișcarea membrelor umane. Lucrarea organelor interne și a vaselor de sânge este asigurată de mușchii netezi. Nervii motori vor fi folosiți pentru a mișca mușchii scheletici. În punctul în care nervul se conectează la mușchi, apare un impuls electric. Acetilcolina este necesară pentru transmiterea acesteia. Aceasta este o substanță specială care ajunge de la nerv în spațiul dintre acesta și mușchi, oferind o descărcare electrică. Datorită acestuia, mușchiul se contractă.

Atunci când o persoană dezvoltă miastenie gravis, sinteza și eliberarea acetilcolinei este perturbată. Prin urmare, impulsul va trece la mușchi cu o defecțiune. De fiecare dată, conductivitatea se înrăutățește. Prin urmare, mișcările umane sunt afectate. În stadiile terminale ale bolii, pacientul este complet imobilizat.

Adesea, miastenia gravis se dezvoltă pe fundalul unei tumori a glandei timusului, precum și cu hiperplazie. Uneori, pacienții sunt diagnosticați cu leziuni organice ale sistemului nervos, tumori de sân, tumori pulmonare, cancer ovarian sau de prostată.

Cauzele miasteniei gravis

Până în prezent, motivele dezvoltării bolii sunt necunoscute științei. Medicii pot numi doar factorii de risc care cresc probabilitatea de miastenie gravis.

Acestea includ:

• Dezechilibru hormonal.
• Stresul cronic.
• Luarea anumitor medicamente care afectează activitatea sinapselor musculare-nervoase.
• Boli infecțioase.
• Cancerul plămânilor, sânului și al altor organe. O tumoare care crește în corp face timusul să funcționeze la vârf și provoacă, de asemenea, hiperplazie glandulară.

Miastenia gravis nu este moștenită, dar predispoziția la dezvoltarea bolii în astfel de familii este mai mare. Relațiile precum mama-fiică și sora-sora sunt frecvente.

Clasificarea Miasteniei Gravis

Miastenia gravis, în funcție de natura apariției sale, poate avea două forme:

• Boala congenitala. Este cauzată de o mutație genică care apare în timpul dezvoltării fetale. Primele semne ale bolii apar imediat după nașterea bebelușului. Funcția respiratorie suferă, ceea ce devine adesea cauza morții bebelușului.
• Boala dobândită. În majoritatea cazurilor, persoanele sunt diagnosticate cu miastenie gravis dobândită, care se dezvoltă pe tot parcursul vieții.

În funcție de vârsta persoanei, miastenia gravis este împărțită în adulți și copii.

La copii, se disting trei forme ale bolii:

• Miastenia gravis neonatală, care este transmisă de la mamă la copil.
• Miastenia gravis din copilăria timpurie, care se manifestă la vârsta de 3-5 ani.
• Miastenia gravis este juvenilă, care se dezvoltă la vârsta de 12-17 ani.

În funcție de mușchii afectați, se disting următoarele forme ale bolii:

• Miastenie gravis locală. Anumite grupe musculare sunt afectate. Mușchii feței sunt adesea afectați.
• Miastenia gravis generalizată. În acest caz, diferiți mușchi ai corpului vor fi afectați. Această formă de patologie progresează rapid și are un curs sever.

Miastenia gravis locală se poate transforma în generalizată. Unii pacienți dezvoltă imediat leziuni musculare multiple. O astfel de patologie este dificil de corectat și adesea se încheie cu moartea unei persoane.

În funcție de grupurile musculare afectate de miastenie gravis locală, se disting următoarele forme:

• Miastenia gravis a mușchilor scheletici. Mușchii membrelor sunt afectați.
• Miastenia gravis a ochilor și a pleoapelor. Organele vederii suferă, începe să cadă. Pleoapa superioară a pacientului scade. În timp, pacientul dezvoltă miopie.
• Miastenia gravis a faringelui și a feței. Este dificil pentru o persoană să înghită mâncare, vorbirea îi suferă, vocea i se transformă într-una nazală.

Există boli care, în evoluția lor clinică, seamănă cu miastenia gravis, dar cauzele apariției lor vor fi diferite. Astfel de patologii se numesc sindroame miastenice. Mai mult decât restul, miastenia gravis seamănă cu sindromul Lambert-Eaton. Cu această boală, membrele sunt mai des afectate, reflexele tendinoase profunde sunt perturbate, dar organele vizuale nu sunt implicate în procesul patologic.

În funcție de natura cursului de miastenie gravis, se disting următoarele tipuri:

• Crizele miastenice, care sunt însoțite de o activitate motorie afectată. După finalizarea lor, simptomele bolii regresează.
• Starea miastenică. Aceasta este o miastenia gravis clasică care progresează de-a lungul mai multor ani.
• Miastenia gravis progresivă. Boala progresează tot timpul, dar medicii o consideră un tip relativ benign de patologie.
• Forma malignă. Patologia se dezvoltă rapid, performanța musculară este grav afectată.

Crizele miastenice sunt cele mai periculoase condiții pentru viața umană.

Simptome de miastenie gravis

Simptomele miasteniei gravis se pot distinge după cum urmează:

• Slăbiciune musculară, necaracteristică pentru o persoană sănătoasă.
• Disfuncția ochilor, a feței, a mușchilor și a mușchilor bulbari, a mușchilor picioarelor și brațelor.
• Ochii despicați.
• Oftalmopareza.
• Strabism.
• Ptoza.
• Dificultăți la înghițirea alimentelor.
• Pierderea vocii, afectarea articulației, schimbarea vocii.
• Tulburarea mersului.
• Somnolență crescută, oboseală.
• Dureri musculare.

Pe măsură ce patologia progresează, acestea vor deveni din ce în ce mai pronunțate. În timp, o persoană dezvoltă crize miastenice. Acestea sunt însoțite de leșin și foamete acută de oxigen a creierului.

Criza miastenică

În timp, persoana se va simți din ce în ce mai rău. Forma severă a bolii va duce la faptul că el va începe să dezvolte crizele miastenice. Această condiție este înțeleasă ca o deteriorare accentuată a bunăstării. Criza se dezvoltă din cauza slăbiciunii musculare acute.

La început, respirația unei persoane se accelerează, apoi scade și devine intermitentă. Fața va deveni mov. Pulsul accelerează, tensiunea arterială crește la 200 mm Hg. Artă.

Când respirația se oprește, persoana își pierde cunoștința. Dacă în acest moment nu i se oferă asistență medicală, va muri.

Diagnosticul miasteniei gravis

Măsuri de diagnostic destinate detectării miasteniei gravis:

• Luarea anamnezei:
• Medicul specifică cu cât timp în urmă persoana avea simptome deranjante: slăbiciune musculară, vedere dublă, cădere a pleoapei superioare.
• Medicul află dacă au existat cazuri de miastenie gravis sau alte boli autoimune în familie. În acest sens, pericolul este artrita reumatoidă etc. Este, de asemenea, necesar să se clarifice dacă cineva din familie a avut cancer.

În plus, diagnosticul de miastenie gravis include:

• Examen neurologic. Medicul efectuează teste cu mișcări repetitive. Slăbiciunea unei persoane cu miastenie gravis va crește.
• Testul proserinei. Medicul evaluează forța musculară a pacientului. Apoi i se administrează o injecție de proserină (acest medicament îmbunătățește impulsul nervos furnizat mușchilor). Apoi, medicul măsoară din nou forța musculară a pacientului. Dacă dezvoltă miastenie gravis, atunci crește.
• Determinarea anticorpilor din sânge. Analiza va arăta prezența proteinelor care sunt produse împotriva receptorilor de acetilcolină. Cel mai adesea, acestea circulă în sânge, dar absența lor nu este o dovadă a unei infirmări a diagnosticului.
• Electroneuromiografie. Această procedură de diagnostic evaluează excitabilitatea musculară și conducerea impulsului nervos. Miastenia gravis este însoțită de o transmitere normală a impulsului, dar mușchii nu dau răspunsul dorit la aceasta. Cu stimularea prelungită a mușchilor cu curent electric, medicul relevă fenomenul epuizării post-tetanice.
• CT și RMN mediastinului anterior. Aceste studii oferă informații despre starea peretelui toracic. Acestea vă permit să identificați o tumoare a glandei timusului, care este adesea combinată cu miastenia gravis.

Tratamentul miasteniei gravis

Tratamentul miasteniei gravis este implementat de-a lungul a 2 linii: trebuie să vă concentrați asupra îndepărtării simptomelor patologice și asupra acțiunii asupra cauzei bolii. Pentru ameliorarea simptomelor bolii, pacientului i se prescriu medicamente anticolinesterazice: Proserin, Kalimin, Oksazil etc. Tratamentul începe cu doze minime. În viitor, medicul le mărește, aducându-le la valori optime pentru un anumit pacient. Pentru a reduce cantitatea de anticorpi din sânge, pacientului i se prescriu corticosteroizi și imunosupresoare.

Medicamente utilizate pentru combaterea miasteniei gravis:

• Preparate de potasiu: Kalimin 60N, clorură de potasiu, potasiu-normină. Utilizarea lor face posibilă creșterea contractilității musculare și îmbunătățirea conducerii unui impuls nervos către ei.
• Agenți anticolinesterazici: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamină. Aceste medicamente vizează oprirea acțiunii colinesterazelor. Această enzimă ajută la descompunerea acetilcolinei. Acesta din urmă începe să se acumuleze în decalajul dintre mușchi și fibrele nervoase, astfel încât mușchii răspund mai bine la impulsurile trimise de sistemul nervos. Medicamentele enumerate constituie baza terapiei cu miastenie gravis.
• Glucocorticosteroizi: Prednisolon, Dexametazonă. Aceste medicamente reduc intensitatea răspunsului autoimun, astfel încât numărul anticorpilor care atacă receptorii acetilcolinei este redus.
• Imunosupresoare: azatioprină, ciclosporină. Aceste medicamente suprimă sistemul imunitar. O scădere a activității sale vă permite să încetiniți progresia miasteniei gravis. Cu toate acestea, efectul patologic al medicamentelor asupra propriilor mijloace de apărare ale organismului afectează negativ sănătatea în general.
• Imunoglobulină umană. Se ia de la persoane sănătoase și se administrează pacienților cu miastenie gravis. Acest tratament afectează sistemul imunitar, reducând intensitatea răspunsului autoimun al organismului.
• Antioxidanți: Actovegin, Cerebrolysin. Aceste medicamente normalizează metabolismul în organism, cresc nutriția țesuturilor.

Alte tratamente pentru miastenie gravis includ:

• Plasmafereza, care elimină mecanic anticorpii din sânge. Mai multe porțiuni de sânge sunt luate de la pacient și trecute printr-o centrifugă. Celulele sanguine sunt reținute și anticorpii sunt eliminați din aceasta. Apoi, sângele propriu al unei persoane este diluat cu reopoliglucină și returnat în fluxul sanguin al pacientului printr-o venă.
• Chirurgie pentru îndepărtarea glandei timusului. Această procedură vă permite să faceți față cu miastenia gravis progresiv activ pe fundalul unei tumori a timusului, cu o încălcare a procesului de înghițire a alimentelor.
• Iradierea timusului cu raze gamma. Această procedură vă permite să reduceți intensitatea procesului inflamator.
• Imunofarmacoterapie extracorporală. Din sânge, pacienții eliberează limfocite, care sunt tratate cu medicamente și returnate în corpul uman. Această procedură vă permite să obțineți o remisie stabilă a bolii timp de un an.
• În curs de tratament în sanatorii.

O persoană cu miastenie gravis ar trebui să se acorde medicamentelor pe tot parcursul vieții. Acestea sunt prescrise în cursuri, în timpul cărora pacientul trebuie să fie sub supravegherea unui medic. Trebuie să vă măsurați tensiunea arterială în fiecare zi. Este important să vă cunoașteți valorile glicemiei. În paralel, se efectuează prevenirea osteoporozei. Când boala se înrăutățește și nu este posibil să se facă față acesteia prin administrarea de medicamente, plasmafereza este arătată unei persoane. Procedura se efectuează de până la 7 ori pe zi.

Dacă un pacient are o criză, atunci este resuscitat și conectat la un ventilator. Plasmafereza se desfășoară în paralel. Pentru a purifica sângele de anticorpi, pacientului i se prescrie criofereză, filtrare plasmatică în cascadă și imunofarmacoterapie. Astfel de măsuri terapeutice vă permit să faceți față cu miastenia gravis timp de până la un an.

Ce medicamente sunt contraindicate

Pacienților cu miastenie gravis nu li se prescriu următoarele medicamente antimicrobiene:

• Medicamente aminoglicozidice: Netilmicină, Gentamicină, Streptomicină, Kanamicină, Monomicină, Tobramicină, Sizomicină, Amikacină.
• Morolide: Eritromicina, Doxiciclina, Tetraciclina și Azitromicina.
• Fluoroquinolone: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
• Medicamente împotriva malariei: chinine și clorochinine.
• Uroseptice: Palin.

Medicamentele pentru ameliorarea convulsiilor (fenitoină și carbamazepină), precum și neuroplegicele (sulpiridă, clozapină, fenotiazine) sunt interzise.

Nu prescrieți pacienților cu miastenia gravis medicamente care afectează sistemul cardiovascular:

• Toți beta-blocanții, inclusiv picăturile de ochi Timolol.
• Blocante alfa și beta: Labetalol.
• Blocante ale canalelor de calciu: Verapamil, Nifedipină.
• Antiaritmice de primă clasă: procainamidă și chinidină.

Salureticele sunt interzise și anume: Furosemid și hipotiazide. Cu toate acestea, Veroshpiron și alte spironolactone pot fi utilizate pentru tratament.

Blocanții neuromusculari sunt contraindicați:

• Relaxante musculare (Relanium) și relaxante musculare nedepolarizante (Arduan și Tubocurarină).
• Relaxante musculare cu acțiune centrală, cu efecte pe termen lung: Baclofen și benzodiazepine.
• Analgezice locale: lidocaină.
• Toxina botulinică.

Alte droguri interzise includ:

• Cuprenil.
• Alfa interferon.
• Preparate de magneziu: sulfat de magneziu, Panangin, Asparkam.
• Preparate care conțin agenți de radiocontrast pe bază de iod.
• Timazolul, statinele și gabapentina sunt utilizate cu precauție.

Prevenirea miasteniei gravis

Toate persoanele cu miastenia gravis diagnosticată ar trebui să fie înregistrate la un neurolog, să monitorizeze constant nivelul tensiunii arteriale și al glucozei.

Nu există o prevenire specifică a bolii.

Medicii sunt limitați la următoarele recomandări:

• Nu vă angajați în muncă fizică grea.
• Excludeți activitatea fizică pronunțată în viața de zi cu zi.
• Nu fi prea activ în sport.
• Meniul ar trebui să includă legume, fructe și produse lactate.
• Este important să renunțați mult timp la soare, asigurați-vă că purtați ochelari de soare.
• Ar trebui luate complexe de vitamine.
• Este interzis să luați preparate de magneziu, antipsihotice, antibiotice și diuretice.

Prognoza

În ultimii 30 de ani, medicii au făcut progrese semnificative în tratarea miasteniei grave. Datorită terapiei, mortalitatea în rândul acestor pacienți a scăzut semnificativ. Acest lucru a devenit posibil în mare parte datorită utilizării terapiei imunomodulatoare. Implementarea sa îmbunătățește prognoza.

Remisiile în miastenie gravis sunt urmate de perioade de exacerbare. Nu există nicio modalitate de a face față complet bolii. Cu toate acestea, o abordare integrată a terapiei poate preveni atrofia musculară și exclude moartea. Dacă o persoană ignoră supravegherea regulată de către un neurolog, atunci miastenia gravis va continua să progreseze și să conducă la stop cardiac sau alte complicații grave. În astfel de condiții, riscul de deces al pacientului este extrem de mare.

Femeile aflate în poziție ar trebui să fie sub control special. În timpul sarcinii, frecvența exacerbărilor crește.

Recomandarea uniformă pentru toți pacienții este monitorizarea constantă a stării de sănătate. Astfel, va fi posibil să se reducă la minimum simptomele miasteniei gravis.

Prognosticul pentru miastenie gravis este cu atât mai bun, cu cât boala este detectată mai devreme și începe tratamentul.

Forma generalizată a bolii este mai rea decât restul. Miastenia oculară gravis se termină cel mai adesea bine. Dacă nu există tratament, persoana respectivă va avea în cele din urmă o criză. Aceasta duce la întreruperea activității tuturor organelor interne.

Autor articol: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Studii: Institutul Medical din Moscova. IM Sechenov, specialitatea - „Medicină generală” în 1991, în 1993 „Boli profesionale”, în 1996 „Terapie”.